Prolapso de la Válvula Mitral y la Enfermedad de Kawasaki: Una Visión Detallada

El prolapso de la válvula mitral (PVM) es una valvulopatía caracterizada por el desplazamiento de una valva de la válvula mitral anormalmente engrosada. Por lo general, se presenta como una protrusión cóncava hacia la cámara de la aurícula izquierda durante la sístole. Está presente en un 5-10% de la población mundial, la gran mayoría de la cual cursa sin síntomas y con bajo riesgo de complicaciones.

La válvula mitral recibe su nombre por su semejanza a la mitra usada por los obispos y abades católicos. En 1963, John Brereton Barlow describió las características auscultatorias de «una enfermedad congénita en la cual una o ambas valvas de la mitral protruyen hacia la aurícula izquierda durante la sístole... algunos pacientes presentan un cierre mesosistólico y un soplo telesistólico...». El término prolapso de la valvula mitral fue acuñado por el Dr.

El conocimiento sobre esta patología fue escaso durante muchos años y se le asociaban una gran variedad de signos y síntomas, muchos de ellos sin conexión alguna, incluyendo murmullos sistólicos, ataques de pánico inexplicables y politelia (multiples pezones). Estudios recientes han sugerido que la razón por la que el prolapso de la válvula mitral se le atribuía a tantos trastornos era el sobrediagnóstico intencionado.

Los criterios cambiantes para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral con el uso de ecocardiografía hacían difícil el diagnóstico acertado, y por ello, se incluía a muchos individuos sin dicho defecto en estudios epidemiológicos sobre la enfermedad y en su prevalencia. De hecho, estudios modernos reportan que hasta un 55% de la población habría sido diagnosticada de prolapso de la válvula mitral si aquellas técnicas anticuadas y menos fidedignas (en especial la ecocardiografía en modo M) fuesen usadas hoy día. En años recientes, se han propuesto nuevos criterios objetivos para el diagnóstivo de prolapso de la válvula mitral, como el uso de ecocardiografía de dos y tres dimensiones.

Representación esquemática del prolapso de la válvula mitral.

Subtipos de Prolapso de la Válvula Mitral

El prolapso de la válvula mitral puede ser dividido en varios subtipos, basándose principalmente en el grosor de las valvas, la concavidad y el tipo de conección al anillo valvular. Estos subtipos pueden ser descritos como clásico o no-clásico, simétrico o asimétrico, y flotante o no-flotante.

Clásico vs. No Clásico

El prolapso ocurre cuando las valvas se desplazan más de 2 milímetros por encima de la porción más superior del anillo mitral.

Simétrico vs. Asimétrico

El prolapso clásico puede ser subdividido en simétrico y asimétrico, refiriéndose al punto en el que el extremo o punta de las valvas se unen al anillo mitral. En la coartación simétrica, los extremos de ambas valvas se unen en puntos comunes del anillo mitral. En la coartación asimétrica, una de las valvas está más desplazada en dirección a la aurícula izquierda que la valva homóloga.

Flotante vs. No Flotante

El prolapso asimétrico, a su vez, se subdivide en flotante y no-flotante. El prolapso flotante ocurre cuando el extremo de una valva se invierte haciendose cóncava hacia la aurícula izquierda, causando deterioro de la válvula mitral. La severidad de la insuficiencia valvular varía dependiendo del rango de eversión, pudiendo causar ruptura de los cordones. La disociación de la valva y los cordones tendinosos hace que el rango de motilidad de la válvula se vea severamente restringido (de ahí el término de insuficiencia valvular).

Etiología

Antes de que existieran criterios estrictos para el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral, la incidencia en la población general era muy variada. Cuando el prolapso mitral se presenta como el único trastorno del paciente, la formación de un tumor mixomatoso en sustitución del tejido conectivo de las valvas es la causa principal de la aparición y desarrollo del prolapso de la válvula.

En otros pacientes, puede haber un factor hereditario debilitante, como es el caso del Síndrome X frágil. La aparición de prolapso mitral secundaria a la influencia o secuela de una previa enfermedad de base es multifactorial. En la lista están: la fiebre reumática, la escoliosis, el síndrome de Marfan, insuficiencia del ventrículo izquierdo, endocarditis y degeneración isquémica, entre otras.

En pacientes con prolapso de la válvula mitral en su forma clásica, tienen una acumulación histológica de proteoglicanos y exceso de tejido conjuntivo que hace a la zona esponjosa más gruesa y separa las fibras de colágeno en la capa fibrosa. Esto es debido a un exceso de dermatán sulfato, un glucosaminoglucano o mucopolisacáridos ácidos y no por infiltrado inflamatorio.

Un exceso de dermatán sulfato en la válvula mitral es característico de una degeneración de las valvas de tipo mixomatoso (tumor cardíaco), causando redundancia del tejido constituyente, agrandamiento de la valva en cuestión e insuficiencia funcional. Como consecuencia, las valvas y el tejido adyacente se debilitan, resultando en un incremento en el área de superficie de la valva y la elongación de los cordones tendinosos que conectan la musculatura papilar con las valvas. Con frecuencia, esta elongación de los cordones causa ruptura, en especial de la valva posterior.

Síntomas

Algunos pacientes con prolapso de la válvula mitral sienten palpitaciones en el corazón, fibrilación auricular, ansiedad y desmayos, aunque la prevalencia de estos síntomas no parece diferir significativamente de la población general. Entre un 11 y 15% de los pacientes experimentan dolor moderado del pecho y dificultad para respirar. Con mucha frecuencia el electrocardiograma es normal. En algunos casos puede aparecer una ligera depresión inespecífica del segmento ST o una inversión de la onda T con alargamiento del QT en las derivaciones que registran la cara inferior del corazón (DII, DIII y aVF).

Diagnóstico

La ecocardiografía (eco) es el método más útil en el diagnóstico del prolapso de la válvula mitral. Las ecocardiografías bi- y tridimensionales son particularmente valiosas por permitir la visualización de las valvas mitrales en relación al anillo mitral. Ello permite medir el grosor de la valva y su desplazamiento en relación con el anillo mitral. Un grosor de las valvas >5 mm y un desplazamiento >2mm es indicativo de un prolapso de la válvula mitral clásico. El advenimiento del Doppler a la ecocardiografía permite ahora añadir un elemento funcional a las descripciones anatómicas del eco, el cual es útil en el diagnóstico de regurgitación mitral.

Tratamiento

Los prolapso sintomáticos o con datos ecográficos de deterioro de la función ventricular, deben ser corregidos quirúrgicamente. La método de elección es la reparación de la válvula. En caso de alteraciones morfológicas severas se deberá sustituir la válvula mitral por una prótesis. tratamiento quirúrgico. Estas pueden ser mecánicas o de tejido humano (aloinjerto) o animal (xenoinjerto), válvulas provenientes de ganado vacuno y porcino. Esto puede tener mayor importancia en hasta un 11% de pacientes con prolapso cláscio, y se indica en pacientes con una fracción de eyección por debajo del 60% y insuficiencia progresiva del ventrículo izquierdo.

En lo posible, se ha tenido preferencia por la reparación por encima del reemplazo de la válvula mitral para prevenir la debilitación del corazón, reducir el riesgo de infecciones y evitar el uso de por vida de anticoagulantes. El prolapso mitral con frecuencia se asocia a una leve insuficiencia mitral, especialmente si es causado por un tumor benigno (mixoma) que ocasione cambios degenerativos, causando que la sangre fluye anormalmente desde el ventrículo izquierdo hacia la aurícula izquierda durante la sístole.

Las personas con prolapso de la válvula mitral tienen mayor incidencia de trastornos en la contracción ventricular y taquicardia que la población normal, aunque la relación entre ambos fenómenos no es del todo clara. El prolapso de ambas valvas mitrales y la presencia de insuficiencia mitral aumenta aún más el riesgo de arritmias ventriculares severas durante el esfuerzo, que pueden no resolverse con cirugía. El prolapso severo de la válvula mitral se asocia con arritmias y fibrilación auricular que puede progresar y conllevar a un paro cardíaco y muerte repentina.

Por lo general, el prolapso mitral es un trastorno benigno, con buen pronóstico. Para los pacientes operados por prolapso mixomatoso con regurgitación mitral presente, el riesgo de recurrencia de dicho flujo retrógrado evidenciado por ecocardiografía post-operatoria al cabo de un mes, 5 años y 8 años después de la cirugía es aproximadamente de 94%, 58% y 27% respectivamente. El consenso es que el prolapso de la válvula mitral es una condición no prevenible, aunque algunas de sus complicaciones pueden serlo. Debido a que pocas veces aparecen síntomas, la productividad de la vida del paciente no está afectada.

Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica de etiología desconocida que ocurre predominantemente en niños menores de 5 años. Es la causa más común de enfermedad cardíaca adquirida en niños en el mundo desarrollado. La causa exacta aún no se ha establecido, pero existe un apoyo considerable para que se deba a un agente infeccioso. El diagnóstico se basa en criterios clínicos: fiebre persistente durante al menos 5 días y la presencia de al menos 4 características principales: cambios en las extremidades, exantema polimorfo, inyección conjuntival bulbar bilateral sin exudado, cambios en los labios y la cavidad oral y linfadenopatía cervical > 1,5 cm, generalmente unilateral.

La complicación más común es el aneurisma de la arteria coronaria y la dilatación de la arteria coronaria que ocurre en el 20-25% de los niños no tratados. El tratamiento estándar incluye inmunoglobulina intravenosa en una sola dosis de 2 g/kg dentro de los primeros 10 días y ácido acetilsalicílico oral. El riesgo de daño coronario en pacientes tratados es del 3-5%.

Asociación con Sordera Neurosensorial

Una revisión sistemática de la bibliografía entre la relación de enfermedad de Kawasaki y sordera neurosensorial. De los 8 estudios recogidos finalmente, solo 3 disponen de muestras relevantes (uno de ellos con perdidas sustanciales durante el seguimiento). Dos de los artículos son publicaciones de un caso único, y un artículo más es una serie de casos. Se encuentran datos dispares en cuanto a la uni o bilateralidad de la afectación, así como la persistencia de la afección. Globalmente, la incidencia de sordera neurosensorial sería cercana al 35% de los casos de enfermedad de Kawasaki (en las series largas).

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