La enfermedad de Kawasaki (EK) ha sido objeto de interés epidemiológico, clínico y de laboratorio desde su descripción original en 1967. Uno de los principales problemas actuales es la demora en el diagnóstico, que se correlaciona con un peor pronóstico en cuanto a las principales secuelas de la enfermedad, entre las que destaca el compromiso de los vasos coronarios.
Para la pediatría la EK representa un desafío y un delicado problema de manejo.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Etiología y Patogenia
No se ha podido identificar su causa, y las principales hipótesis apuntan hacia una etiología infecciosa basada en la epidemiología y clínica. Las evidencias actuales sugieren que EK podría ser causada por toxinas bacterianas que actuarían como superantígenos estimulando a grandes poblaciones de linfocitos T (LT) que provocarían la expresión de segmentos génicos variables de receptores de células T. Ciertas toxinas elaboradas por Staphylococcus aureus y Streptococcus pyogenes tienen propiedades de superantígenos y algunas investigaciones han entregado evidencias del rol de estas toxinas en la patogenia de EK.
Desde el punto de vista patogénico, la incapacidad de recuperar un agente infeccioso en forma consistente y las evidencias anatomopatológicas y de laboratorio de una activación de la inmunidad celular y humoral, tienden a situar la EK en la categoría de una enfermedad autoinmune.
Aneurisma coronario en la enfermedad de Kawasaki.
Vigilancia y Diagnóstico Oportuno
En el mundo occidental existe una tarea pendiente, cual es, implementar una vigilancia activa de EK que se ha transformado en la primera causa de cardiopatía adquirida desplazando a la enfermedad reumática. En Chile es posible concebir un sistema de notificación de EK adecuado a nuestra realidad de un sistema nacional de servicios de salud, que cubra la red asistencial pública y privada pudiendo así construir una base de datos importantes para la pediatría y la medicina del adulto.
Un dilema central para el pediatra es la inexistencia de un examen diagnóstico de EK, y la posibilidad de graves consecuencias si el diagnóstico no se plantea de manera oportuna y si el tratamiento no se realiza precozmente en el curso de la enfermedad.
Complicaciones a Largo Plazo
El daño endotelial coronario encierra el mayor interrogante en el seguimiento a largo plazo de la EK debido a los fenómenos isquémicos, infarto miocárdico y muerte súbita en adultos jóvenes con antecedente de EK sin aneurismas. Surge en ellos la posibilidad de aterosclerosis acelerada.
Tratamiento
Desde hace 15 años se dispone de un tratamiento efectivo, la inmunoglobulina intravenosa (IGIV), cuya mayor contribución es la reducción significativa de la incidencia de aneurismas coronarios cuando se administra en los primeros 10 días de evolución. Junto con al ácido acetilsalicílico (AAS) es un tratamiento efectivo en la mayoría de los pacientes. En los casos refractarios deberían ensayarse otras drogas que pudiesen reducir el daño vascular como corticoides, pentoxifilina, ulinastatina, etc.
Es necesario establecer un protocolo de observación y seguimiento de esta enfermedad en Chile. A nuestro juicio la complejidad de este problema requiere un esfuerzo integrado de los centros hospitalarios nacionales y la autoridad de salud con el fin de obtener un registro preciso, un seguimiento adecuado y la transferencia a la medicina del adulto con la información y el enlace debidos.
Criterios de diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.
Enfermedad de Kawasaki y Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico (MIS-C)
Tras los primeros meses de la pandemia de COVID-19, se identificó el Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico (MIS-C) como una entidad asociada a la infección por SARS-CoV-2. Diversos factores, junto con el cambio epidemiológico viral, han contribuido a que el MIS-C sea una condición excepcional en la actualidad. Su similitud con otras enfermedades previamente descritas en la población pediátrica ha dificultado su abordaje clínico en la era postpandemia. No obstante, dada su potencial gravedad, es fundamental incorporar sus distintos fenotipos en la aproximación diagnóstica y terapéutica de patologías y síndromes pediátricos frecuentes, con el fin de minimizar tanto el subdiagnóstico como el sobretratamiento.
El fenotipo enfermedad de Kawasaki de MIS-C (f EK/MIS-C) y enfermedad de Kawasaki (EK) requieren una atención especial, dado que comparten múltiples características clínicas. Mientras que la evidencia actual sobre la EK es sólida en términos de tratamiento, gravedad y seguimiento ambulatorio, el abordaje del MIS-C se basa casi exclusivamente en recomendaciones de expertos. Es importante reconocer los elementos claves en común y distintivos de estas dos entidades, para optimizar el diagnóstico, identificar grupos de riesgo e individualizar la terapia en el periodo agudo y también en el periodo ambulatorio.
Comparación entre Enfermedad de Kawasaki (EK) y PIMS fenotipo Kawasaki (PIMS-EK)
En pediatría, se ha observado un proceso denominado Síndrome Inflamatorio Multisistémico asociado a infección reciente por virus SARS-CoV-2 (PIMS). Una de sus variantes, presenta similitudes con la Enfermedad de Kawasaki (EK).
Un estudio comparó la presentación clínica, laboratorio y evolución de EK con PIMS fenotipo Kawasaki (PIMS-EK) en pacientes hospitalizados antes de la pandemia, comparado con el periodo de pandemia. Se analizaron 20 pacientes en el grupo EK típica y 33 pacientes en el grupo PIMS-EK. Hubo diferencias en edad, días de fiebre, valores de leucocitos, linfocitos, plaquetas, velocidad de eritrosedimentación (VHS) y días de hospitalización. En 25% de pacientes del grupo EK hubo alteraciones en el ecocardiograma y en el grupo PIMS-EK todos recibieron corticoides y 25 pacientes Inmunoglobulina endovenosa (IGEV).
| Característica | Enfermedad de Kawasaki (EK) | PIMS-EK |
|---|---|---|
| Edad | Mayor | Menor |
| Días de fiebre | Menor | Mayor |
| Leucocitos | Valores diferentes | Valores diferentes |
| Linfocitos | Valores diferentes | Valores diferentes |
| Plaquetas | Valores diferentes | Valores diferentes |
| VHS | Valores diferentes | Valores diferentes |
| Días de hospitalización | Menor | Mayor |
| Alteraciones en ecocardiograma | 25% | N/A |
| Tratamiento con corticoides | N/A | 100% |
| Tratamiento con IGEV | N/A | 25 pacientes |
Tabla comparativa entre EK y PIMS-EK.