La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda que afecta principalmente a los niños. Fue descrita por primera vez por Tomisaku Kawasaki en Japón en 1967. Su etiología es aún desconocida, pero se caracteriza por la inflamación y necrosis de los vasos sanguíneos, aunque cualquier órgano puede verse afectado. La incidencia aumentó de 111,7 a 218,6/100.000 niños menores de 5 años.
La enfermedad de Kawasaki es más frecuente en menores de 5 años y el 75-90% de los casos se dan en menores de 10 años. Existe una proporción de varones (1,5:1). Hay un claro predominio racial, y los afroamericanos rara vez se ven afectados. La incidencia oscila entre los 10 y 20 casos por cada 100,000 niños.
Aunque la causa exacta de la enfermedad de Kawasaki sigue siendo desconocida, se han identificado varios factores de riesgo y mecanismos patogénicos que podrían estar implicados.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Etiología y Patogénesis
La etiología de la EK es aún desconocida. Sin embargo, la predisposición genética parece estar implicada. Estudios se focalizaron en las asociaciones HLA y HLA- DRB1*14 con esta enfermedad. Además, parece estar implicada la [inositol 1,4,5 trifosfato3kinasaC(ITPKC)](12).
Se ha propuesto que la EK podría ser desencadenada por una respuesta inmune anormal a un agente infeccioso en individuos genéticamente susceptibles. Esta respuesta inmune afectaría a las células endoteliales y se generarían anticuerpos contra ellos, produciendo una destrucción de la media y la formación de aneurismas. Esto resultaría en la liberación de mediadores inflamatorios y enzimas que contribuirían al daño vascular, incluyendo óxido nítrico.
Las respuestas inmunitarias Th1 y Th2 están disminuidas en sangre periférica en EK aguda y aumentados los Th17.
Manifestaciones Clínicas
El reconocimiento y diagnóstico de la enfermedad es crucial. Los síntomas principales incluyen:
- Fiebre: Suele ser elevada y sin tratamiento persiste una media de 11 días.
- Exantema: Suele aparecer un rash eritematoso durante la fiebre, aunque la más frecuente es una erupción maculopapular difusa inespecífica. Menos frecuente, erupción micropustular. No se observan exantema vesicular o bulloso o adenopatías generalizadas.
- Cambios en las extremidades: Son característicos. Puede aparecer eritema de palmas y plantas. En la fase de declive (miembros inferiores y nalgas). La irritabilidad es muy característica, evita coger objetos y la deambulación. Descamación de palmas y plantas (Fig. 5).
- Afectación ocular: Inyección conjuntival bilateral, sin exudado, edema conjuntival o ulceración corneal. Normalmente no es dolorosa.
- Alteraciones orales: Los cambios en los labios y la cavidad oral incluyen: eritema (Fig. 6), escarlatina y eritema difuso de la mucosa orofaríngea. No hay úlceras orales ni exudado faríngeo.
- Linfadenopatía: Es la menos frecuente de todas las características clínicas principales. Suele ser unilateral y localizada en el triangulo cervical anterior. Para el diagnóstico de la EK, debe haber una o más linfadenopatías mayores de 1,5 cm de diámetro. Suele ser firmes, no fluctuantes y sin eritema en la piel.
Véase tabla con los criterios diagnósticos.
Es más frecuente en menores de 1 año y mayores de 9. La fiebre suele ser elevada y sin tratamiento persiste una media de 11 días.
Complicaciones Neurológicas
Aunque la enfermedad de Kawasaki es conocida principalmente por sus complicaciones cardíacas, también puede afectar al sistema neurológico. Las complicaciones neurológicas, aunque menos comunes, pueden incluir:
- Meningitis aséptica
- Encefalitis
- Convulsiones
- Parálisis de los nervios craneales
- Disartria
- Disfunciones cognitivas y cambios de comportamiento
Las convulsiones se pensaba que no eran comunes en el niño con EK, encontrándose hasta en el 24% de los casos.
Diagnóstico
El diagnóstico de la EK se basa en criterios clínicos y la exclusión de otras enfermedades con síntomas similares. No existe una prueba específica para diagnosticar la EK. Los exámenes de laboratorio pueden mostrar:
- Elevación de los reactantes de fase aguda
- Trombocitosis
- Hipoalbuminemia
- Elevación de las transaminasas
- Leucocitosis con desviación izquierda
Se aconseja su determinación rutinaria. La trombocitosis se ha asociado con enfermedad más severa. En alguna ocasión niveles descendidos de C3 y C4.
Es fundamental descartar otras enfermedades infecciosas, alérgicas o tóxicas y reumatológicas. Se deben realizar pruebas como hemocultivo, cultivo faringe, urocultivo y Rx de tórax.
La realización de ecocardiografía es esencial para detectar afectación cardiaca temprana (Fig. 7). Permite detectar dilatación arterial o ectasias, aneurismas, regurgitación valvular o derrame pericárdico. Es posible detectar en la fase subaguda (4-6 semanas de enfermedad) (12,13). Las alteraciones suelen normalizarse de 6 a 10 semanas después del inicio de la enfermedad.
Tratamiento
El objetivo principal del tratamiento es reducir la inflamación y prevenir las complicaciones cardíacas. El tratamiento estándar incluye:
- Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): Se utiliza a dosis elevadas (2 g/kg) en una sola infusión.
- Aspirina: Inicialmente a dosis antiinflamatorias (80-100 mg/kg/día), que se reduce a dosis antitrombóticas (3-5 mg/kg/día) una vez que la fiebre cede.
Todos los pacientes diagnosticados de EK deben ser tratados con IGIV y antiinflamatorios (a dosis alta) y antitrombóticos (dosis bajas). La IGIV se utiliza a dosis elevadas (2 g/kg) en una sola infusión, aumentando la producción de antagonista del receptor de IL1(17).
En casos resistentes a la IGIV, se pueden considerar otras opciones de tratamiento como corticoides o infliximab. La eficacia de los corticoides es controvertida, ya que no existen estudios de calidad.
Es importante monitorizar la respuesta al tratamiento y realizar un seguimiento cardiológico a largo plazo para detectar y tratar cualquier complicación cardíaca que pueda surgir.
Pronóstico
Con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, la mayoría de los niños con enfermedad de Kawasaki se recuperan completamente. Sin embargo, las complicaciones cardíacas, como los aneurismas coronarios, pueden tener consecuencias a largo plazo. El pronóstico es peor con los aneurismas gigantes (>8 mm de diámetro).
Aquellos pacientes con afectación renal pueden recaer con mayor facilidad. Algunos de estos pacientes pueden presentar hipertensión o insuficiencia renal.