La enfermedad de Kawasaki es una afección poco común que involucra inflamación de los vasos sanguíneos, afectando principalmente a niños menores de 5 años. Se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez, y es más común en niños que en niñas.
Causas y Patología
La causa exacta de la enfermedad de Kawasaki aún se desconoce, aunque se sospecha que podría tratarse de un trastorno autoinmunitario. El problema afecta las membranas mucosas, los ganglios linfáticos, las paredes de los vasos sanguíneos y el corazón. Algunos piensan que la enfermedad de Kawasaki ocurre después de una infección bacteriana o viral, o que está relacionada con factores ambientales. Los expertos no creen que la enfermedad se transmita de persona a persona.
Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki generalmente inicia con fiebre de 38.9ºC o más alta que no desaparece, llegando con frecuencia hasta los 40ºC. Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es un signo común de este trastorno. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol o ibuprofeno.
Otros síntomas comunes incluyen:
- Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuración)
- Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados
- Membranas mucosas rojas en la boca
- Lengua de fresa: lengua con una capa blanca o con protuberancias rojas en la parte posterior de la misma
- Palmas de las manos y plantas de los pies rojas e hinchadas
- Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, sin apariencia de ampollas
- Descamación de la piel en la zona genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de las uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies)
- Inflamación de ganglios linfáticos (con frecuencia solo uno de ellos se inflama) en el cuello
- Inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo
Los síntomas adicionales pueden incluir: Irritabilidad, diarrea, vómitos y dolor abdominal, tos y rinorrea (goteo nasal).
Es posible que los síntomas no se presenten al mismo tiempo. Algunos niños tienen fiebre alta durante cinco o más días, pero presentan menos de cuatro de los síntomas necesarios para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. Podrían tener lo que se llama enfermedad de Kawasaki incompleta. Los niños con la enfermedad de Kawasaki incompleta siguen corriendo el riesgo de sufrir daños en las arterias del corazón.
¿Qué es la Lengua de Fresa?
La lengua de fresa se define como la apariencia de la lengua cuando se enrojece, se inflama y se cubre de protuberancias que se asemejan a la superficie de una fresa. Este síntoma puede deberse a diversas afecciones, desde infecciones leves hasta problemas de salud subyacentes más graves. La lengua de fresa se caracteriza por una lengua roja brillante e hinchada con una textura irregular. Las papilas (pequeñas protuberancias en la superficie de la lengua) se agrandan, lo que le da un aspecto áspero y, a veces, saburral.
La lengua aframbuesada es un síntoma conocido y típico de una enfermedad llamada escarlatina o más precisamente angina escarlatina. La escarlatina ("scarlatina" en términos médicos) es una infección bacteriana causada por estreptococos del grupo A (Streptococcus pyogenes), que también causan anginas, impétigo o erisipela. En la fase inicial de la enfermedad, la lengua del niño puede parecer blanca con pequeños puntos rojos - a este estado se le llama "lengua aframbuesada blanca". Sin embargo, después de unos días, la capa desaparece y queda una lengua intensamente roja, brillante, con papilas prominentes que recuerdan a una frambuesa.
La angina escarlatina y la lengua aframbuesada a menudo van de la mano. El niño generalmente tiene una alta fiebre, dolor de garganta, las amígdalas suelen estar enrojecidas y cubiertas con una capa, y se añade una erupción - más comúnmente en el tronco y la ingle, y posteriormente en las extremidades. La piel puede sentirse áspera al tacto, como papel de lija. La escarlatina se propaga por gotitas, de manera similar a la gripe u otras infecciones de las vías respiratorias superiores.
Causas de la Lengua de Fresa
- Escarlatina: Infección bacteriana causada por estreptococos del grupo A, una de las causas más comunes de lengua de fresa.
- Enfermedad de Kawasaki: Afección poco común que afecta a niños y causa inflamación de los vasos sanguíneos.
Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre durante 5 días conjuntamente con 4 criterios o bien la presencia de fiebre conjuntamente con 3 criterios si no hay otra causa. Los criterios son: inyección conjuntival bilateral; alteración de las mucosas labiales y/o faringea o lengua “aframbuesada”; cambios en las manos y los pies; erupción cutánea; ganglio cervical de más de 1,5cm.
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se debe sospechar en casos donde la persona tiene fiebre por 5 días o más (principalmente si es alta y si es en niños menores de cinco años de edad). No existe ningún examen específico con que se pueda hacer el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.
Debido a que la enfermedad de Kawasaki tiene síntomas inespecíficos y comunes a otras patologías, se tiene que hacer un diagnóstico diferencial con el fin de adecuar correctamente el tratamiento.
El médico diagnostica la enfermedad de Kawasaki cuando el niño ha tenido fiebre durante al menos 5 días y presenta 4 de los 5 síntomas definidos. También se realizan análisis de sangre y orina, radiografías de tórax y cultivos de sangre y de muestras tomadas de la garganta para descartar otros trastornos que causan síntomas similares (como el sarampión, la escarlatina, la artritis idiopática juvenil y el síndrome inflamatorio multisistémico en niños [MIS-C]).
Una vez que los médicos sospechan enfermedad de Kawasaki, se realizan un electrocardiograma (ECG) y una ecografía del corazón (ecocardiograma) para buscar aneurismas de las arterias coronarias, fugas en las válvulas del corazón, inflamación del saco que rodea el corazón (pericarditis) o inflamación del músculo cardíaco (miocarditis).
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
Los niños con la enfermedad de Kawasaki necesitan tratamiento hospitalario. El tratamiento se tiene que iniciar de inmediato para prevenir el daño a las arterias coronarias y al corazón.
El tratamiento estándar para esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa, administrada en dosis altas como una única infusión. El estado del niño a menudo mejora mucho al cabo de 24 horas de tratamiento con dicha gammaglobulina.
El ácido acetilsalicílico (aspirin) en dosis altas usualmente se administra junto con la gammaglobulina intravenosa. Incluso con el tratamiento estándar, 1 de cada 4 niños puede aún desarrollar problemas en las arterias coronarias. En los niños más enfermos, o los que tienen signos de enfermedades cardíacas, se recomienda agregar corticosteroides. No se recomiendan al inicio del tratamiento los inhibidores de necrosis tumoral (FNT) como inifliximab (Remicade) o etanercept (Enbrel). Sin embargo, todavía se necesitan mejores investigaciones para indicar cuáles niños se beneficiarán de estos medicamentos.
El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária. El tratamiento con gammaglobulina es eficaz en la reducción de los síntomas y el desarrollo de aneurismas coronarios.
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se inicia lo antes posible. El tratamiento administrado en los primeros 10 días tras el inicio de los síntomas reduce significativamente el riesgo de daño arterial coronario y hace que la fiebre, la erupción y el malestar desaparezcan más rápido.
Inicialmente, la inmunoglobulina se administra por vía intravenosa y se administra aspirina (ácido acetilsalicílico) por vía oral. La aspirina (ácido acetilsalicílico) se administra durante al menos 2 semanas desde el comienzo de la enfermedad y hasta que se repitan las pruebas de imagen cardíaca. Si los médicos no observan aneurismas en las arterias coronarias ni signos inflamatorios, se puede interrumpir el tratamiento con aspirina (ácido acetilsalicílico). Sin embargo, si los médicos observan anomalías en las arterias coronarias, los niños deberán seguir tomando aspirina (ácido acetilsalicílico) durante un tiempo prolongado.
Debido a que el uso de aspirina aumenta ligeramente el riesgo de un trastorno muy raro pero potencialmente mortal llamado síndrome de Reye en niños que tienen gripe o varicela, los médicos recomiendan administrar cada año la vacuna contra la gripe (vacunación antigripal) y la vacuna contra la varicela a las edades apropiadas a los niños que necesitan tratamiento prolongado con aspirina. Si los niños están expuestos o contraen gripe o varicela, los médicos pueden administrar temporalmente el medicamento dipiridamol en lugar de aspirina para reducir el riesgo del síndrome de Reye.
Los niños con grandes aneurismas coronarios también pueden ser tratados con fármacos que evitan la formación de coágulos (anticoagulantes).
Complicaciones y Pronóstico
La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias, especialmente las arterias coronarias. Esto puede llevar a un aneurisma de la arteria afectada. En pocas ocasiones, pueden causar ataque cardíaco a una edad temprana o posteriormente en la vida.
La mayoría de los niños se puede recuperar por completo cuando la enfermedad se detecta y se trata a tiempo. Aproximadamente 1 de cada 100 niños muere por problemas cardíacos causados por la enfermedad. Las personas que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos.
Con tratamiento, los niños se recuperan completamente si sus arterias coronarias no se lesionan. En los niños con problemas de las arterias coronarias, el resultado varía según la gravedad de la enfermedad. Sin embargo, con un tratamiento temprano, casi ningún niño estadounidense con enfermedad de Kawasaki muere.
Alrededor de dos tercios de los aneurismas desaparecen en un año. Es más probable que los aneurismas grandes persistan y requieran más tratamiento.
Cuándo Consultar al Médico
Comuníquese con su proveedor si se presentan síntomas de la enfermedad de Kawasaki, como fiebre que dura más de tres días, labios rajados y rojos, hinchazón y enrojecimiento que se desarrollan en las palmas y las plantas de los pies.
Medidas adicionales
Actividades a hacer cuando hay síntomas:
- Evitar el uso de jabón, ya que reseca más la piel. Utilizar ropa suave, de franela o algodón
- Hacer masajes en la piel con crema hidratante neutra.
- Evitar que el niño/niña se roce los ojos y protegerlos de la luz por la fotosensibilidad.
- Permitir al niño/niña periodos de reposo, puesto que reduce la irritabilidad.
- Aplicar ejercicios pasivos con juguetes blandos y juegos tranquilos.
Prevención
La prevención de la lengua de fresa depende de la causa subyacente. Mantener una buena higiene bucal y abordar rápidamente cualquier síntoma subyacente puede ayudar a prevenir la lengua de fresa y sus complicaciones asociadas.
Tabla Resumen de Síntomas y Tratamientos
| Síntoma | Descripción | Tratamiento |
|---|---|---|
| Fiebre | Elevada y persistente (más de 5 días) | Gammaglobulina intravenosa, aspirina |
| Lengua de Fresa | Lengua roja, inflamada con protuberancias | Tratamiento de la causa subyacente (e.g., antibióticos para escarlatina) |
| Ojos Rojos | Inyección conjuntival bilateral | Gammaglobulina intravenosa |
| Erupción Cutánea | En el tronco, alrededor del área del pañal | Gammaglobulina intravenosa |