La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda que afecta principalmente a niños pequeños. El diagnóstico temprano y el tratamiento adecuado son cruciales para prevenir complicaciones graves, como aneurismas coronarios.
Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki se basa principalmente en criterios clínicos, ya que no existe una prueba de laboratorio específica para confirmarla. Es por esto, que la identificación de la EK requiere una historia clínica y examen físico cuidadoso y exhaustivo. Los criterios clínicos que se han utilizado para diagnosticar EK en Japón difieren en cierta medida de los que la Asociación Americana del Corazón (AHA) dio en 2004.
La versión más reciente de los criterios de la AHA se publicó en 2017 (7). Los criterios diagnósticos principales incluyen:
- Fiebre alta persistente durante al menos cinco días.
- Cuatro de los siguientes cinco criterios principales:
- Inyección conjuntival bilateral no purulenta.
- Cambios en los labios y la cavidad oral (enrojecimiento, fisuras, lengua de fresa).
- Adenopatía cervical (ganglio linfático inflamado) de al menos 1.5 cm de diámetro.
- Exantema polimorfo (erupción cutánea variada).
- Cambios en las extremidades (edema, eritema en palmas y plantas, descamación).
En casos atípicos o incompletos, donde no se cumplen todos los criterios, se pueden utilizar hallazgos de laboratorio y ecocardiogramas para apoyar el diagnóstico. El término enfermedad Kawasaki atípico (KA) se utilizaba en los niños que tenían 3 ó 4, de los 5 criterios, más arteritis de las coronarias, lo que para algunos autores es una definición restrictiva, ya que se han encontrado pacientes con anormalidades coronarias, sin reunir los criterios clínicos, en los que el inicio temprano de un tratamiento apropiado evita o interrumpe el daño de las coronarias (9).
Es por esto que la AHA determina que el diagnóstico de KA debe considerarse en cualquier niño con fiebre prolongada inexplicable, menos de 4 criterios clínicos y hallazgos ecocardiográficos o de laboratorio compatibles. Los lactantes, especialmente los menores de 6 meses, a menudo tienen presentaciones atípicas (incompletas) de EK y tienen mayor riesgo de desarrollar AAC.
Enfermedad de Kawasaki: qué es, síntomas, tratamiento y pronóstico
Hallazgos de Laboratorio
Aunque no son diagnósticos por sí solos, los siguientes hallazgos de laboratorio pueden sugerir la enfermedad de Kawasaki:
- Elevación de la velocidad de sedimentación globular (VSG) y proteína C reactiva (PCR).
- Trombocitosis (aumento de plaquetas) en la fase subaguda.
- Leucocitosis (aumento de glóbulos blancos).
- Anemia leve.
- Elevación de transaminasas hepáticas.
- Hipoalbuminemia.
Ecocardiograma
El ecocardiograma es una herramienta fundamental para evaluar el estado de las arterias coronarias y detectar aneurismas. El estudio con ecocardiograma se considera el estudio de imagen no invasivo ideal y debe realizarse lo más pronto posible cuando se sospecha el diagnóstico, pero no debe demorar el inicio de tratamiento (7). Cabe destacar que un ecocardiograma normal en la primera semana no descarta el diagnóstico de EK. Este estudio permite informar la cantidad y localización de aneurismas, presencia de trombos intraluminales y lesiones estenóticas.
Se recomienda realizar un ecocardiograma al momento del diagnóstico y repetirlo a las 2-3 semanas y a las 6-8 semanas para monitorizar la evolución.
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
El objetivo principal del tratamiento es reducir la inflamación y prevenir el daño a las arterias coronarias. La recomendación de terapia inicial en todos los pacientes con diagnóstico de EK, basado en las guías de la AHA y la AAP, consiste en la administración de IGIV 2 g/kg en infusión única continua por 8 a 12 horas, siendo su mayor efectividad si se inicia dentro de los primeros 7 - 10 días de enfermedad, especialmente dentro de los primeros 7 días, ya que luego del noveno día, la tasa de desarrollo de aneurismas coronarios aumenta significativamente (7, 19). El tratamiento estándar incluye:
- Inmunoglobulina intravenosa (IGIV): Se administra una dosis única de 2 g/kg de IGIV en infusión durante 10-12 horas. La IGIV es más efectiva si se administra dentro de los primeros 10 días de la enfermedad.
- Aspirina: Se utiliza en dosis altas (80-100 mg/kg/día) durante la fase aguda para reducir la inflamación y la fiebre. Una vez que la fiebre cede, se reduce la dosis a 3-5 mg/kg/día como antiagregante plaquetario.
Manejo de Casos Resistentes a la IGIV
Aproximadamente el 10-20% de los pacientes no responden al tratamiento inicial con IGIV. En estos casos, se pueden considerar las siguientes opciones:
- Segunda dosis de IGIV.
- Corticosteroides: Prednisolona o metilprednisolona.
- Infliximab: Un inhibidor del factor de necrosis tumoral alfa (TNF-α).
Seguimiento a Largo Plazo
Los pacientes con enfermedad de Kawasaki deben recibir seguimiento cardiológico a largo plazo para monitorizar la aparición de complicaciones coronarias.
Factores de Riesgo
Se han identificado ciertos factores de riesgo en estos pacientes, que los hacen susceptibles a desarrollar anormalidades de las AC, a pesar del tratamiento con IGIV, tales como:
- Dilatación de arterias coronarias al ecocardiograma, previo al inicio de tratamiento.
- Niños menores de 1 año de edad, en especial menores de 6 meses.
- EK asociada a shock.
- EK asociada a síndrome de activación de macrófagos.
Estos pacientes se beneficiarían de una terapia inicial con IGIV asociado a glucocorticoides ya que los potenciales beneficios superarían a los potenciales riesgos asociados a esta terapia (7).
tags: #exantema #polimorfoenfermedad #kawasaki