La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Se caracteriza por fiebre, exantema, conjuntivitis, cambios en las membranas mucosas y linfadenopatía cervical. En algunos casos, puede provocar complicaciones cardíacas graves, como aneurismas coronarios.
Aunque la etiología de la EK sigue siendo desconocida, se han propuesto varios factores desencadenantes, incluidas infecciones virales y factores genéticos. En este artículo, exploraremos la relación entre la EK y la vacuna triple vírica (sarampión, parotiditis y rubéola), así como la EK relacionada con el COVID-19.
Enfermedad de Kawasaki y la vacuna triple vírica
Se ha descrito el síndrome de Gianotti-Crosti (SGC) posterior a inmunizaciones con las vacunas triple viral (parotiditis-rubéola-sarampión), DPT (difteria-pertussis-tétanos), influenza y BCG (tuberculosis). El SGC es un exantema infrecuente, descrito por primera vez en 1955 por Fernando Gianotti [2]. Su presentación clásica es la de un exantema simétrico de distribución acral, que afecta principalmente a niños entre 1 y 6 años de edad, sin predilección por etnia o género [3,4].
Sin embargo, la asociación temporal podría ser una simple coincidencia, sin haber una verdadera relación causal.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Enfermedad de Kawasaki relacionada con COVID-19
La infección por SARS-CoV-2, en general, ha tenido un menor impacto en los pacientes pediátricos en comparación con los adultos[1]. Sin embargo, en abril de 2020 aparecieron los primeros reportes en Europa sobre una respuesta inflamatoria con afectación multiorgánica producida por SARS- CoV-2 en la población pediátrica, presentándose con PCR negativa para el virus, pero con anticuerpos positivos, sugiriendo una infección previa y una respuesta inflamatoria exagerada[2] que se denominó Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico asociado a SARS-CoV-2 (PIMS-TS) en mayo de 2020[3].
La enfermedad tipo Kawasaki relacionada a COVID-19 recientemente identificada ha sido considerada como uno de los fenotipos de las manifestaciones cardiovasculares del Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico asociado a SARS-CoV-2 (PIMS-TS), que destaca por escasos síntomas respiratorios y múltiples manifestaciones cardiovasculares, siendo la más importante, la dilatación y eventuales aneurismas coronarios asociados o no a shock cardiogénico.
En la EK ligada a COVID-19 los hallazgos más frecuentes se encuentran detallados en la Tabla 1. Es destacable que superado el shock inicial, la dilatación coronaria y la miocarditis constituyen los hallazgos más relevantes a largo plazo[7]. Las anomalías coronarias se clasifican según Z-score, en dilatación coronaria, aneurismas pequeños, medianos y gigantes[6]. En el caso reportado, destacó la dilatación aneurismática proximal moderada de todas las coronarias.
Esta patología cursa con distintas fases, asociadas a riesgos particulares, los cuales deben ser reconocidos por el anestesiólogo. Primero una fase febril aguda (7 a 14 días), luego una fase subaguda de 4 semanas de duración donde se pueden desarrollar los aneurismas de las arterias coronarias; que en el caso de nuestro paciente, se diagnosticaron durante las primeras 48 h desde su ingreso, luego de dos semanas de fiebre. Es importante recordar que la EK es una vasculitis de vasos pequeños y medianos, que además de comprometer las coronarias puede afectar las arterias axilar, braquial, femoral, ilíaca, entre otras y ocasionalmente se ha descrito gangrena periférica, incluso con pérdida de dedos[10].
Caso clínico
A continuación, se presenta el caso de un lactante con manifestaciones cardiovasculares severas producto de esta enfermedad que requirió intervenciones anestésicas para la realización de una pletismografía y la amputación de su extremidad inferior.
Ingresó grave, taquicárdico (188 lpm), hipotenso, con signos de mala perfusión, febril de 38,9 °C rectal, sin compromiso respiratorio. Se diagnosticó probable shock séptico, requiriendo estabilización inicial con cristaloides intravenoso [IV] y traslado a UPCP, donde evolucionó hemodinámicamente inestable, requiriendo drogas vasoactivas, ventilación mecánica e inicio de tratamiento antibiótico empírico. Nueva PCR COVID-19 (-) y Test rápido COVID-19 (-). Los Anticuerpos Anti SARS-CoV-2 SPIKE 1, principalmente IgG fueron positivos: 2,88 U/ml y 1,5 U/ml a los 10 y 33 días del ingreso respectivamente. Los Ac Anticápside (-) (Método ECLIA Cobas - Roche).
En la ecocardiografía inicial se diagnosticó insuficiencia mi- tral y aórtica leves con disfunción sisto-diastólica del ventrículo izquierdo (VI), derrame pericárdico no obstructivo y volemia adecuada. Desde las 48 h evolucionó con dilatación aneurismática moderada de todas las coronarias proximales (Z-score entre +7,24 y +9,11) y disfunción diastólica del ventrículo derecho (VD), sin derrame pericárdico. Concomitantemente, a las 48 h se pesquisó lesión isquémica del tercio distal de la extremidad inferior izquierda (EII), atribuida a intento de acceso venoso femoral difícil durante la reanimación.
Evoluciona muy grave hasta el quinto día, con apoyo de adrenalina y luego milrinona. En adelante, se observa más estable y afebril, con disminución de parámetros inflamatorios, sin aumento de requerimientos ventilatorios y tendencia a la normalización de la función cardíaca. La curva de troponinas alcanzó su valor máximo al 5° día y tendió a normalizarse a las 2 semanas. La lesión isquémica de la EII evolucionó a gangrena seca. Se decidió realizar amputación previa pletismografía bajo anestesia.
El examen se realizó a los 37 días de hospitalización, con monitoreo estándar no invasivo, (ECG 5 derivadas con análisis de ST) y oximetría cerebral. Se administró sevoflurano en O2/ aire 50%, remifentanilo 0,1 mcg ug/kg/min IV; manteniendo ventilación espontánea con mascarilla facial. El procedimiento transcurrió sin incidentes. En la emergencia anestésica presentó taquicardia sinusal (190 lpm). Durante la vigilancia postanestésica en la UTI, se objetivó hipertensión arterial leve y extrasisto- lía ventricular monomorfa frecuente, bigeminismo autolimita- do, sin inestabilidad hemodinámica, asociado a alza transitoria de troponinas, con NTproBNP hasta 1.450 pg/ml.
Previo a la amputación infracondílea, se realizó traslape de Enoxaparina a Heparina sódica en infusión IV, control de exámenes y ecocardiograma. La cirugía se realizó a los 4 meses de edad (7,8 kg) , bajo anestesia general balanceada con sevoflurano (O2/Aire) fentanilo 4 mcg/kg IV, lidocaína 1 mg/kg IV; rocuronio 1 mg/kg IV, dexametasona 0,1 mg/kg IV. Intubación OT e instalación de dos vías venosas periféricas. El tiempo anestésico fue 3 h, sin pérdidas sanguíneas significativas y hemodinamia estable.
Previo al retiro del catéter peridural se realizó bloqueo ciático poplíteo + canal aductor izquierdo ecoguiado con Bupivacaina 0,2% 6 ml, logrando buena analgesia sin requerimientos farmacológicos adicionales.
Conclusión
Al igual que en la literatura internacional, en Chile los casos de PIMS - TS en niños han sido poco frecuentes y con escasa mortalidad. Los criterios diagnósticos de Kawasaki clásico e incompleto[8], no se logran identificar habitualmente, sin embargo, es posible considerar el diagnóstico de EK como confirmado, ante la presencia de dilatación coronaria en el contexto de CO- VID-19.
Las manifestaciones clínicas, contexto epidemiológico e interacciones farmacológicas suponen un desafío al enfrentarnos a estos casos. Se debe planificar cuidadosamente el manejo de la ansiedad y el dolor perioperatorio en los pacientes con injuria miocárdica y vascular con el objetivo de reducir la descarga adrenérgica y el aumento del consumo de oxígeno. Para este efecto, se utilizó una infusión perioperatoria de dexmedetomidina intravenosa en la cirugía de amputación.
La analgesia multimodal y la prevención del dolor crónico incluyendo técnicas de anestesia regional, son desafiantes en pacientes con tratamiento anticoagulante y antiagregante. En este caso, se realizó una técnica neuroaxial continua, y un bloqueo de nervio periférico al retirar el catéter caudal, con el respectivo manejo de la terapia anticoagulante. Asimismo, el monitoreo anestésico debe considerar el riesgo de arritmias e isquemia coronaria en estos pacientes.
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