La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad inflamatoria sistémica que se manifiesta como vasculitis, afectando principalmente a las arterias de mediano calibre, especialmente las arterias coronarias.
Infografía que muestra los síntomas y complicaciones de la enfermedad de Kawasaki.
Diagnóstico y Criterios Clínicos
Los criterios diagnósticos se basan en la presencia de fiebre durante más de 5 días y al menos 4 de los siguientes criterios clínicos:
- Eritema o queilitis de los labios.
- Edema o descamación de manos y pies.
- Linfadenopatía cervical.
- Exantema polimorfo.
- Inyección conjuntival.
Tratamiento de Primera Línea: Inmunoglobulina Intravenosa
El tratamiento de primera línea para la enfermedad de Kawasaki es la inmunoglobulina intravenosa (IGIV). La inmunoglobulina humana para administración intravenosa se prepara a partir de la sangre de al menos 1000 donantes.
Las donaciones de sangre permiten aumentar la esperanza y la calidad de vida de los pacientes con enfermedades potencialmente mortales y llevar a cabo procedimientos médicos y quirúrgicos complejos. La participación y el apoyo ayudarán a que el Día Mundial del Donante de Sangre, tenga una mayor trascendencia y a que más gente en el mundo sepa que donar sangre es un acto de solidaridad que salva vidas y que los servicios de suministro de sangre y productos sanguíneos seguros son una pieza fundamental de todo sistema de atención de salud.
Caso Clínico: Sangrado Gastrointestinal en un Paciente con Enfermedad de Kawasaki
Dentro de las manifestaciones del aparato digestivo, se ha reportado sangrado del tubo digestivo, siendo esta una manifestación extremadamente rara a nivel mundial.
Se presenta el caso de un paciente masculino de un año, previamente sano, que inició con fiebre (38.2°C), inyección conjuntival y evacuaciones diarreicas sin moco ni sangre. 24 horas antes de su ingreso, se agregaron evacuaciones melénicas en 3 ocasiones. No había antecedentes de automedicación ni uso de antiinflamatorios no esteroideos.
Al ingreso, se observó edema en extremidades inferiores. Los estudios paraclínicos revelaron anemia severa (hemoglobina de 6.1mg/dl), microcitosis (73.3fl) e hipocromía (25.1pg), con plaquetas en 186×103mcl, tiempo de protrombina 10.8% con INR de 0,95 y tiempo de tromboplastina parcial activada de 30.5s. Se inició el manejo con transfusión de hemoderivados e inhibidor de la bomba de protones.
Durante su estancia hospitalaria, el paciente presentó queilitis peribucal y exantema polimorfo, cumpliendo los criterios para la enfermedad de Kawasaki. Los estudios complementarios mostraron proteína C reactiva elevada (mayor de 24mg/l), VSG 0mm/h, leucocitos en orina (24cél/mcl) con nitritos negativos, y un ecocardiograma transtorácico que reveló valvulitis (insuficiencia mitral, aórtica y pulmonar ligeras) y pericarditis con derrame pericárdico leve. Se administró inmunoglobulina G 2g/kg/dosis, sin antiagregante plaquetario.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Hallazgos Endoscópicos y Patológicos
Como parte del abordaje del sangrado del tubo digestivo, se realizó una panendoscopia que reveló 6 úlceras menores de 5mm en el cuerpo gástrico y fundus, dos de ellas sangrantes, con mucosa hiperémica y eritematosa. Se tomaron biopsias.
El reporte de patología indicó:
- Fondo y cuerpo gástrico: mucosa gástrica con aumento leve de la celularidad a expensas de linfocitos y células plasmáticas, áreas de erosión superficial y hemorragia reciente.
- Antro-gástrico: mucosa gástrica con aumento moderado de la celularidad a expensas de linfocitos, células plasmáticas y formación de folículos linfoides, con presencia de bacilos helicoidales (Helicobacter pylori) en glicocálix.
- Duodeno: aumento leve de la celularidad a expensas de linfocitos y células plasmáticas.
Evolución y Manejo Posterior
El paciente presentó una adecuada evolución clínica y fue dado de alta. Aunque en ese momento no presentaba sintomatología de infección por H. pylori, se indicó manejo para erradicación por consulta externa debido a los datos de gastritis crónica en el reporte de patología. Actualmente, el paciente se encuentra en seguimiento por los servicios de cardiología, reumatología y gastroenterología, sin nuevos eventos de sangrado del tubo digestivo.
Otros Síndromes y Afectaciones Cutáneas
Además de la enfermedad de Kawasaki, es importante considerar otros síndromes y afectaciones cutáneas que pueden requerir tratamiento específico:
Síndrome de Shock Tóxico Estafilocócico
- Agente etiológico: Exotoxina producida por Staphylococcus aureus.
- Cutáneas: Eritema macular generalizado, en ocasiones lesiones ampollosas.
- Sistémica: Dolor intenso local en una extremidad y síntomas pseudogripales.
- Diagnóstico: Clínico.
- Tratamiento: Antibioterapia intravenosa (oxacilina), Inmunoglobulinas intravenosas.
Síndrome de Stevens-Johnson/Necrólisis Epidérmica Tóxica (SSJ/NET)
- Cutánea: Máculas eritematosas con centro purpúrico o eritema difuso, ampollas flácidas sobre el eritema con Nikolsky +.
- Mucosas: Costras y erosiones dolorosas en mucosa oral, ocular o genital, hemorragia de conjuntiva y esclera.
- Sistémica: Fiebre de hasta 39ªC y síntomas pseudogripales.
- Diagnóstico: Clínico.
- Tratamiento: Corticoides sistémicos como primera línea, Inmunoglobulinas intravenosas.
Eritema Multiforme
- Cutánea: Pápulas eritematosas en diana simétricas en dorso de zonas acrales, erupción maculo-papulosa que progresa a un eritema coalescente simétrico en tronco y extremidades.
- Sistémica: Fiebre mayor de 38,5 ºC con adenopatías.
- Diagnóstico: Clínico.
- Tratamiento: Corticoides baja-media potencia según localización (tópicos), Corticoides alta potencia, enjuagues analgésicos (oral), Cultivos periódicos de las lesiones.
Es crucial un diagnóstico diferencial preciso para aplicar el tratamiento adecuado en cada caso.
Manifestaciones cutáneas típicas de la enfermedad de Kawasaki.
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