La enfermedad de Kawasaki es una afección poco común que provoca una hinchazón, denominada inflamación, en las paredes de los vasos sanguíneos de tamaño pequeño a mediano que transportan la sangre por todo el cuerpo. Es un tipo de vasculitis, o inflamación de los vasos sanguíneos.
La enfermedad de Kawasaki es una de las principales causas de enfermedades cardíacas en niños que viven en países desarrollados. Afecta con mayor frecuencia a las arterias cardíacas de los niños. La enfermedad de Kawasaki se denomina a veces síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos.
Es una afección poco común que involucra inflamación de los vasos sanguíneos. Se presenta en los niños. La enfermedad de Kawasaki se presenta con más frecuencia en Japón, donde se descubrió por primera vez. Ocurre más en niños que en niñas. La mayoría de los niños que la padecen son menores de 5 años.
La enfermedad de Kawasaki produce inflamación de los vasos sanguíneos de todo el organismo en niños menores de 5 años.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Los niños suelen tener fiebre, erupción cutánea, y una lengua de color rojo brillante (lengua de fresa o de frambuesa), y algunos desarrollan complicaciones cardíacas que rara vez pueden ser mortales.
¿Qué Causa la Enfermedad de Kawasaki?
Nadie sabe qué causa la enfermedad de Kawasaki. Los investigadores no saben completamente la razón de esto. Sin embargo, los expertos no creen que la enfermedad se transmita de persona a persona. Algunos piensan que la enfermedad de Kawasaki ocurre después de una infección bacteriana o viral, o que está relacionada con factores ambientales.
La enfermedad de Kawasaki ocurre cuando el sistema inmunitario ataca a los vasos sanguíneos por error. La genética puede tener un rol en la enfermedad de Kawasaki. También puede haber factores ambientales, como infecciones. No parece ser contagiosa, lo que significa que no se puede transmitir de un niño a otro.
La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida, pero puede desencadenarse por una infección.
Su patogénesis es poco conocida, pero se presume una etiología autoinmune desenmascarada por una infección que lleva a un proceso inflamatorio persistente que predispone a remodelamiento coronario, disfunción endotelial, proliferación intimal y calcificación densa.
- Edad.
- Sexo.
- Origen étnico.
En general, la enfermedad de Kawasaki afecta a niños menores de 5 años. Pero los niños mayores y los adultos a veces pueden contraerla. Es más común en niños que en niñas. Puede afectar a menores de cualquier raza, pero aquellos con descendencia de Asia o de las islas del Pacífico tienen más probabilidades de tenerla.
La enfermedad de Kawasaki tiende a darse en determinadas estaciones.
Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki
Los niños que padecen la enfermedad de Kawasaki pueden presentar fiebre alta, hinchazón de manos y pies con descamación de la piel, y enrojecimiento de ojos y lengua.
Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki incluyen fiebre superior a 102,2 grados Fahrenheit (39 grados centígrados) durante cinco o más días. Piel roja e hinchada en las palmas de las manos y en las plantas de los pies. Es posible que los síntomas no se presenten al mismo tiempo.
Algunos niños tienen fiebre alta durante cinco o más días, pero presentan menos de cuatro de los síntomas necesarios para el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. Podrían tener lo que se llama enfermedad de Kawasaki incompleta. Los niños con la enfermedad de Kawasaki incompleta siguen corriendo el riesgo de sufrir daños en las arterias del corazón. En los niños, la enfermedad de Kawasaki puede presentar síntomas similares a los de una afección denominada síndrome inflamatorio multisistémico.
La enfermedad de Kawasaki generalmente inicia con fiebre de 102ºF (38.9ºC) o más alta que no desaparece. La fiebre con frecuencia llega hasta los 104ºF (40ºC). Una fiebre persistente que dure por lo menos 5 días es un signo común de este trastorno. La fiebre puede durar hasta dos semanas y generalmente no desaparece con dosis normales de paracetamol (Tylenol) o ibuprofeno.
Otros síntomas con frecuencia incluyen:
- Ojos demasiado inyectados de sangre o rojos (sin pus ni supuración)
- Labios rojos brillantes, con hendiduras o agrietados
- Membranas mucosas rojas en la boca
- Lengua de fresa, lengua con una capa blanca o con protuberancias rojas en la parte posterior de la misma
- Palmas de las manos y plantas de los pies rojas e hinchadas
- Erupciones cutáneas en la parte media del cuerpo, sin apariencia de ampollas
- Descamación de la piel en la zona genital, en las manos y en los pies (especialmente alrededor de las uñas, de las palmas de las manos y de las plantas de los pies)
- Inflamación de ganglios linfáticos (con frecuencia solo uno de ellos se inflama) en el cuello
- Inflamación y dolor articular, con frecuencia en ambos lados del cuerpo
Los síntomas adicionales pueden incluir:
- Irritabilidad
- Diarrea, vómitos y dolor abdominal
- Tos y rinorrea (goteo nasal)
La enfermedad comienza con fiebre que generalmente está por encima de 38° C y dura al menos 5 días. La temperatura del niño no vuelve a la normalidad incluso cuando se administran medicamentos que disminuyen la temperatura (como acetaminofeno [paracetamol] e ibuprofeno). Al cabo de 1 o 2 días, aparece enrojecimiento ocular pero no aparecen legañas.
Después de 5 días con frecuencia aparece una erupción roja, en forma de manchas, habitualmente en el tronco, alrededor de la zona del pañal y en las membranas mucosas, como la boca o la vagina. La erupción puede parecerse a la urticaria o a la erupción causada por el sarampión o la escarlatina. El niño presenta un enrojecimiento de la garganta; labios enrojecidos, secos y agrietados; y lengua enrojecida con aspecto de fresa. También las palmas de las manos y las plantas de los pies adquieren un color rojo o púrpura, y las manos y los pies se hinchan.
La piel de los dedos de manos y pies empieza a desprenderse al cabo de unos 10 días de iniciarse la enfermedad. A menudo los ganglios linfáticos del cuello se inflaman y se vuelven ligeramente sensibles al tacto. La enfermedad puede durar de 2 a 12 semanas o más.
Complicaciones de la Enfermedad de Kawasaki
Cualquiera de estas complicaciones puede dañar el corazón. La inflamación de las arterias del corazón puede debilitarlas y provocar un bulto en la pared de la arteria, llamado aneurisma. Los aneurismas aumentan el riesgo de formación de coágulos sanguíneos.
En ocasiones, la enfermedad de Kawasaki puede afectar las paredes de las arterias coronarias. Estas arterias brindan sangre y oxígeno a su corazón. Un aneurisma (abultamiento y adelgazamiento de las paredes de las arterias): Esto puede aumentar el riesgo de coágulos sanguíneos en las arterias.
La enfermedad de Kawasaki también puede afectar otras partes del cuerpo, incluyendo el cerebro y el sistema nervioso, el sistema inmunitario y el sistema digestivo.
Si los niños no reciben tratamiento, pueden aparecer problemas cardíacos, que suelen comenzar de 1 a 4 semanas después del inicio de la enfermedad. Algunos niños desarrollan el problema cardíaco más grave, un abombamiento en la pared de una arteria coronaria (aneurisma arterial coronario). Estos aneurismas pueden romperse o provocar un trombo, que deriva en un infarto de miocardio y muerte súbita. El tratamiento reduce en gran medida el riesgo de complicaciones cardíacas.
Otros problemas pueden incluir vómitos, diarrea e inflamación dolorosa de los tejidos que rodean el encéfalo (meningitis), los oídos, ojos, hígado, articulaciones, uretra y vesícula biliar. Estos problemas finalmente se resuelven sin dejar secuelas.
La enfermedad de Kawasaki puede causar inflamación de los vasos sanguíneos en las arterias, especialmente las arterias coronarias. Esto puede llevar a un aneurisma de la arteria afectada. En pocas ocasiones, pueden causar ataque cardíaco a una edad temprana o posteriormente en la vida.
Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki
No existe una prueba específica para la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico en la fase aguda es esencialmente clínico, mientras que en la fase crónica suele hacerse al documentar las secuelas vasculares.
El diagnóstico es esencialmente clínico y no hay ningún biomarcador específico. Clásicamente ha sido considerado un síndrome febril con una duración mayor a 5 días sin un claro foco infeccioso y la presencia de al menos cuatro de cinco hallazgos clínicos característicos, tales como erupción polimórfica, inyección conjuntival, linfadenopatía cervical, eritema orofaríngeo y/o edema con descamación en manos y pies. Sin embargo, debe resaltarse que los criterios anteriores aplican sólo para la población pediátrica y específicamente para la fase aguda.
Los síntomas de esta enfermedad pueden parecerse a los de otras enfermedades víricas y bacterianas propias de la infancia. Los médicos la suelen diagnosticar preguntando por los síntomas (como la fiebre persistente) y explorando al paciente. es posible que analice muestras de sangre y orina para descartar otras afecciones, como la escarlatina, el sarampión, la fiebre maculosa de las Montañas Rocosas (o rickettsiosis exantemática) o la artritis reumatoide juvenil.
Criterios para el Diagnóstico
- Fiebre durante al menos 5 días
- Presencia de 4 de los 5 síntomas definidos:
- Erupción polimórfica
- Inyección conjuntival
- Linfadenopatía cervical
- Eritema orofaríngeo
- Edema con descamación en manos y pies
También se realizan análisis de sangre y orina, radiografías de tórax y cultivos de sangre y de muestras tomadas de la garganta para descartar otros trastornos que causan síntomas similares (como el sarampión, la escarlatina, la artritis idiopática juvenil y el síndrome inflamatorio multisistémico en niños [MIS-C]).
Con frecuencia se consulta con médicos especializados en el tratamiento de los trastornos del corazón en los niños (cardiólogos pediátricos) o especialistas en enfermedades infecciosas.
Una vez que los médicos sospechan enfermedad de Kawasaki, se realizan un electrocardiograma (ECG) y una ecografía del corazón (ecocardiograma) para buscar aneurismas de las arterias coronarias, fugas en las válvulas del corazón, inflamación del saco que rodea el corazón (pericarditis) o inflamación del músculo cardíaco (miocarditis). A veces, las anomalías no aparecen de inmediato, por lo que estas pruebas se repiten de 1 a 2 semanas más tarde. No se necesitan más pruebas si las pruebas repetidas son normales, pero se repiten a las 6 a 8 semanas y quizás a los 6 a 12 meses si son anormales. Si los resultados de la electrocardiografía o la ecocardiografía son anormales, los médicos pueden realizar una prueba de esfuerzo. Si se detecta un aneurisma, puede ser necesario realizar un cateterismo cardíaco en los niños.
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
La enfermedad de Kawasaki generalmente se trata en el hospital con una dosis intravenosa de anticuerpos de inmunoglobulina. Los anticuerpos son proteínas que produce el sistema inmunitario para combatir las infecciones. La aspirina también puede ser parte del tratamiento. Pero no le dé aspirina a su hijo a menos que el profesional de la salud se lo indique. La aspirina puede causar síndrome de Reye en niños.
Los niños con la enfermedad de Kawasaki necesitan tratamiento hospitalario. El tratamiento se tiene que iniciar de inmediato para prevenir el daño a las arterias coronarias y al corazón.
El tratamiento estándar para esta enfermedad es la gammaglobulina intravenosa. Esta se administra en dosis altas como una única infusión. El estado del niño a menudo mejora mucho al cabo de 24 horas de tratamiento con dicha gammaglobulina.
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se inicia lo antes posible. El tratamiento administrado en los primeros 10 días tras el inicio de los síntomas reduce significativamente el riesgo de daño arterial coronario y hace que la fiebre, la erupción y el malestar desaparezcan más rápido.
Inicialmente, la inmunoglobulina se administra por vía intravenosa y se administra aspirina (ácido acetilsalicílico) por vía oral.
La aspirina (ácido acetilsalicílico) se administra durante al menos 2 semanas desde el comienzo de la enfermedad y hasta que se repitan las pruebas de imagen cardíaca. Si los médicos no observan aneurismas en las arterias coronarias ni signos inflamatorios, se puede interrumpir el tratamiento con aspirina (ácido acetilsalicílico). Sin embargo, si los médicos observan anomalías en las arterias coronarias, los niños deberán seguir tomando aspirina (ácido acetilsalicílico) durante un tiempo prolongado.
Debido a que el uso de aspirina aumenta ligeramente el riesgo de un trastorno muy raro pero potencialmente mortal llamado síndrome de Reye en niños que tienen gripe o varicela, los médicos recomiendan administrar cada año la vacuna contra la gripe (vacunación antigripal) y la vacuna contra la varicela a las edades apropiadas a los niños que necesitan tratamiento prolongado con aspirina. Si los niños están expuestos o contraen gripe o varicela, los médicos pueden administrar temporalmente el medicamento dipiridamol en lugar de aspirina para reducir el riesgo del síndrome de Reye.
Los niños con grandes aneurismas coronarios también pueden ser tratados con fármacos que evitan la formación de coágulos (anticoagulantes).
Una dosis de inmunoglobulinas por vía intravenosa (VI): estos anticuerpos (proteínas) ayudan a combatir las infecciones. El tratamiento con inmunoglobulinas por vía intravenosa reduce el riesgo de aneurismas en las arterias coronarias. Este tratamiento se administra una sola vez.
Dosis altas de ácido acetilsalicílico (el que contiene la aspirina) por vía oral para tratar la inflamación. Los pacientes toman ácido acetilsalicílico hasta que los análisis de sangre indiquen que se ha reducido la inflamación.
El tratamiento se debe empezar lo antes posible. Las inmunoglobulinas por vía intravenosa pueden no ser eficaces en algunos pacientes; en estos casos, se administran corticoesteroides. Los corticoesteroides pueden ayudar a prevenir los aneurismas coronarios. Es muy importante que los niños tratados con dosis altas de ácido acetilsalicílico reciban la vacuna antigripal anual, que ayuda a prevenir esta enfermedad vírica. Esto se debe a que existe un pequeño riesgo de que los niños que toman ácido acetilsalicílico durante una enfermedad vírica desarrollen una enfermedad muy poco frecuente llamada síndrome de Reye.
Pronóstico de la Enfermedad de Kawasaki
En general, el tratamiento funciona. Pero si no funciona lo suficientemente bien, el profesional de la salud también puede darle a su hijo otros medicamentos para combatir la inflamación.
La mayoría de los niños se puede recuperar por completo cuando la enfermedad se detecta y se trata a tiempo. Aproximadamente 1 de cada 100 niños muere por problemas cardíacos causados por la enfermedad. Las personas que han sufrido esta enfermedad deben realizarse una ecocardiografía cada uno o dos años para buscar problemas cardíacos.
Con tratamiento, los niños se recuperan completamente si sus arterias coronarias no se lesionan. En los niños con problemas de las arterias coronarias, el resultado varía según la gravedad de la enfermedad. Sin embargo, con un tratamiento temprano, casi ningún niño estadounidense con enfermedad de Kawasaki muere.
Sin tratamiento, la enfermedad de Kawasaki es mortal en algunos niños. Las muertes pueden ser repentinas e impredecibles.
Alrededor de dos tercios de los aneurismas desaparecen en un año. Es más probable que los aneurismas grandes persistan y requieran más tratamiento.
La mayoría de niños con la enfermedad de Kawasaki empiezan a encontrarse mucho mejor después de un único tratamiento con inmunoglobulinas, aunque a veces es necesario administrar más dosis.
Cuándo Consultar al Médico
Si tu hijo tiene fiebre durante más de tres días, comunícate con su profesional de atención médica.
Comuníquese con su proveedor si se presentan síntomas de la enfermedad de Kawasaki. Labios rajados y rojos, hinchazón y enrojecimiento de desarrollan en las palmas y las plantas de los pies.
Para Marianela Pintos, presidenta de ASENKAWA, “visibilizar la enfermedad de Kawasaki no solo salva vidas, sino que mejora los resultados a largo plazo para los/as niños/as y sus familias, y contribuye a una mejor comprensión de una condición que aún necesita mucho más estudio y apoyo. También es fundamental para un diagnóstico precoz, Al ser más conocida la enfermedad, los padres y cuidadores pueden aprender a identificar los síntomas, ya que el diagnóstico y tratamiento a tiempo pueden prevenir complicaciones graves, especialmente las que afectan al corazón.
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