La enfermedad de Kawasaki es una afección poco común que afecta principalmente a niños pequeños. Se trata de una enfermedad inflamatoria que afecta principalmente a niños menores de cinco años.
La Asociación Enfermedad de Kawasaki (Asenkawa) conmemora el Día Mundial de la Enfermedad de Kawasaki, que se celebra el 26 de enero, con una jornada crucial para concienciar a la sociedad sobre los riesgos graves que esta patología puede conllevar si no se identifica y trata a tiempo.
Aprovechando la conmemoración del Día Mundial de la Enfermedad de Kawasaki, la Asociación Enfermedad de Kawasaki (Asenkawa) ha impulsado una campaña para que tanto la sociedad como los profesionales sanitarios sepan reconocer a tiempo esta grave enfermedad pediátrica.
¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda de origen desconocido que afecta principalmente a niños menores de 5 años. La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda que afecta principalmente a niños y niñas menores de cinco años y que constituye la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia en los países desarrollados.
La enfermedad de Kawasaki es una inflamación generalizada de las arterias del cuerpo humano. Suele aparecer en niños menores de cinco años. Es un proceso inflamatorio agudo y autolimitado.
De hecho, es actualmente la principal causa de cardiopatía adquirida en la infancia. La enfermedad de Kawasaki es una de las principales causas de cardiopatía adquirida en la infancia en países desarrollados.
La enfermedad de Kawasaki es una patología infantil poco frecuente, pero potencialmente grave si no se diagnostica y trata a tiempo. Aunque su causa sigue siendo desconocida, esta enfermedad puede afectar al corazón y causar complicaciones cardiovasculares si no se actúa con rapidez.
Causas y Factores de Riesgo
Aunque su causa exacta no se conoce con certeza, se cree que podría ser el resultado de una respuesta exagerada del sistema inmunológico a una infección viral o bacteriana. Descrita por primera vez en 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki en Japón, país con mayor prevalencia, la enfermedad sigue siendo un enigma médico, ya que su causa aún no ha sido identificada.
Tras décadas de investigación aún no se conoce la etiología de la enfermedad. La teoría más aceptada es la existencia de un desencadenante infeccioso inhalado que infectaría las células epiteliales bronquiales ciliadas en personas genéticamente predispuestas.
La alta incidencia en población asiática sugiere que la genética juega un papel importante en la enfermedad. Estudios del genoma humano han permitido identificar marcadores genéticos de susceptibilidad, severidad y refractariedad al tratamiento.
Aparece con mayor frecuencia en clases socioeconómicas media y alta, y durante las estaciones climáticas de invierno y primavera.
Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki
Los síntomas pueden variar en intensidad y pueden aparecer en diferentes etapas. Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki suelen aparecer en varias fases.
Algunos de los síntomas más comunes incluyen:
- Fiebre persistente
- Erupciones cutáneas
- Ojos rojos e inflamados
- Labios agrietados
- Lengua roja
- Bultos en el cuello
Síntomas:
- Irritabilidad es un signo muy frecuente (100% de los casos).
- Fiebre elevada (superior a 39 °C) que no cede con antitérmicos y de duración de 5 a 25 días con un tiempo mediano de 10 días.
- Conjuntivitis, bilateral no exudativa.
- Exantema: Erupción cutánea de diferentes tipos.
- Cambios cutáneos en las extremidades: eritema e induración en las palmas de las manos y en las plantas de los pies; descamación en las puntas de los dedos a los 10-15 días del inicio de la enfermedad.
- Cambios en la cavidad oral: cursan con eritema, fisura y formación de costras en los labios. También puede haber eritema difuso oro faríngeo o la llamada lengua “aframbuesada”.
- Adenopatía laterocervical, unilateral, doloroso, de más de 1,5 cm de diámetro. Disminuye a medida que cede la fiebre.
- Otros muchos, dependiendo de cada caso concreto.
El inicio suele ser agudo, pudiendo estar precedido por síntomas respiratorios de vías altas o gastrointestinales.
Es el síntoma guía, suele ser persistente con escasa respuesta a antitérmicos, alcanzando picos de hasta 40ºC.
La conjuntivitis ocurre en el 85% de los pacientes y suele aparecer al inicio de la fiebre. Se manifiesta como inyección conjuntival bilateral, predominantemente bulbar no exudativa que resuelve sin secuelas.
Los labios eritematosos, secos, fisurados con sangrado y la lengua aframbuesada son signos típicos. Además, podemos encontrar eritema orofaríngeo.
El exantema se inicia durante los primeros 5 días desde el inicio de la fiebre. La erupción suele comenzar en el tronco, extendiéndose a extremidades, pudiendo confluir, sobre todo a nivel genital, donde produce una descamación temprana característica.
En la fase aguda es característico un eritema palmo-plantar y edema, en ocasiones, doloroso en dorso de manos y pies.
La linfadenopatía cervical anterior unilateral de más de 1,5 cm de diámetro no es la característica más típica, presentándose en menos del 50% de los casos.
Otros manifestaciones son: artritis/artralgias de grandes articulaciones, dolor abdominal, vómitos y diarreas. A nivel respiratorio pueden presentar derrame pleural y, menos frecuentemente, infiltrado intersticial peribronquial.
En lactantes es característica una marcada irritabilidad secundaria a meningitis aséptica. Otras manifestaciones neurológicas menos frecuentes son: sordera neurosensorial reversible, parálisis facial periférica unilateral y uveítis.
En el ámbito del laboratorio, hay marcadores que apoyan el diagnóstico como: elevación de reactantes de fase aguda (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia, NT-proBNP); hiponatremia, hipoalbuminemia, transaminasitis y piuria estéril, así como la trombocitosis a partir del décimo día
Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki
El diagnóstico se basa en la evaluación de los síntomas y en la exclusión de otras posibles enfermedades. No existe una prueba específica para confirmar la presencia de la enfermedad, por lo que los médicos deben confiar en los signos clínicos y en los resultados de los análisis de sangre. El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico, es decir, se basa en la presencia de los síntomas descritos.
Sin una prueba específica para su diagnóstico, la evaluación clínica se convierte en la herramienta esencial para su identificación.
No existe una prueba específica que confirme la enfermedad, por lo que el diagnóstico es clínico, apoyado en pruebas de laboratorio e imagen.
Diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki:
Observación del paciente. No hay una prueba clínica concluyente para asegurar la existencia de la enfermedad en una persona. El médico ha de realizar una exploración minuciosa del paciente y comprobar si cumple unos criterios establecidos para determinar la existencia de la enfermedad.
El primer factor es la existencia de fiebre durante al menos cinco días. Otras características de la enfermedad de Kawasaki son la aparición de eritemas, edemas y descamación en manos y pies; afectación en labios y lengua con aparición de hinchazón y fisuras; y adenopatía cervical.
También se realiza una ecocardiografía para comprobar si existen alteraciones en el corazón y análisis de sangre y de orina. Una vez desaparecida la fiebre habrá que realizar electrocardiogramas, ecocardiogramas y, en ocasiones, cateterismos para analizar la evolución de los aneurismas coronarios.
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre durante 5 días conjuntamente con 4 criterios o bien la presencia de fiebre conjuntamente con 3 criterios si no hay otra causa. Los criterios son: inyección conjuntival bilateral; alteración de las mucosas labiales y/o faringea o lengua “aframbuesada”; cambios en las manos y los pies; erupción cutánea; ganglio cervical de más de 1,5cm.
No existe ninguna prueba de laboratorio específica para hacer el diagnóstico de esta patología.
Debido a que la enfermedad de Kawasaki tiene síntomas inespecíficos y comunes a otras patologías, se tiene que hacer un diagnóstico diferencial con el fin de adecuar correctamente el tratamiento.
En los últimos dos años, a raíz de la pandemia por SARS-COV-2, el síndrome multisistémico inflamatorio (MIS-C), secundario a infección por COVID-19, se ha convertido en uno de los principales diagnósticos diferenciales, al compartir muchas de las características clínicas con la EK.
Tratamiento y Prevención
El tratamiento temprano es crucial para prevenir complicaciones graves. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible, preferentemente dentro de los primeros 10 días desde el inicio de la fiebre. Es el tratamiento más eficaz.
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se basa en la administración de inmunoglobulina intravenosa y aspirina, una intervención que reduce de forma significativa el riesgo de secuelas coronarias si se instaura preferiblemente antes de los diez días desde el inicio de los síntomas.
El tratamiento habitual consiste en administrar dosis altas de aspirina para reducir la inflamación además, ayuda a controlar la fiebre. El tratamiento consiste en la administración de aspirina y de gammaglobulina intravenosa (IGIV).
Las inmunoglobulinas intravenosas permiten curar la enfermedad en la mayoría de los casos y evitar el desarrollo de secuelas cardíacas. Además, se hace tratamiento con ácido acetilsalicílico por su acción antitrombótica.
El tratamiento con gammaglobulina es eficaz en la reducción de los síntomas y el desarrollo de aneurismas coronarios.
El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária.
Desde su misión como entidad sin ánimo de lucro, Asenkawa lanza un llamado a la acción en tres frentes principales:
- Promover el diagnóstico temprano mediante la sensibilización de padres, cuidadores y profesionales sanitarios sobre los síntomas, para garantizar una detección rápida.
- Informar y crear conciencia pública, combatiendo la desinformación y educando a la sociedad sobre la gravedad de esta enfermedad.
No se conoce una forma definitiva de prevenirla, ya que su causa exacta aún no ha sido identificada. Sin embargo, es importante mantener una buena higiene y evitar el contacto cercano con personas enfermas para reducir el riesgo de infecciones, que se cree que pueden desencadenar la enfermedad.
Actividades a hacer cuando hay síntomas:
- Evitar el uso de jabón, ya que reseca más la piel. Utilizar ropa suave, de franela o algodón.
- Hacer masajes en la piel con crema hidratante neutra.
- Evitar que el niño/niña se roce los ojos y protegerlos de la luz por la fotosensibilidad.
- Permitir al niño/niña periodos de reposo, puesto que reduce la irritabilidad.
- Aplicar ejercicios pasivos con juguetes blandos y juegos tranquilos.
En gCardio, creemos que la educación sobre este tipo de patologías es clave para promover una cultura de prevención y vigilancia desde edades tempranas.
La enfermedad de Kawasaki es una afección inflamatoria que, si no se trata a tiempo, puede tener serias consecuencias para el corazón. Reconocer sus síntomas, actuar con rapidez y garantizar un tratamiento precoz son claves para una recuperación sin secuelas.
Pronóstico
El pronóstico depende en gran medida del estado de las arterias coronarias en el momento del diagnóstico y del seguimiento posterior.
Para evitar posibles secuelas cardíacas tenemos que hacer un diagnóstico precoz y un tratamiento correcto.
Si persisten hay riesgo de sufrir un infarto de miocardio.
En gCardio trabajamos para que la salud cardíaca esté presente en cada etapa de la vida, desde la infancia.
Desde Asenkawa insisten en que el gran reto sigue siendo el retraso diagnóstico.
“La sospecha temprana y la rapidez en la actuación médica son claves para evitar complicaciones graves”, subrayan desde la asociación.
Con motivo del día mundial, Asenkawa intensifica sus acciones de sensibilización y vuelve a pedir la implicación de toda la sociedad.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Tabla de Criterios Diagnósticos de la Enfermedad de Kawasaki
| Criterio Principal | Fiebre durante al menos 5 días |
|---|---|
| Criterios Adicionales (al menos 4) |
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