La medicina pediátrica ha sido testigo de importantes avances a lo largo de la historia, y uno de los nombres que resuena con especial relevancia es el del Dr. Tomisaku Kawasaki. Este pediatra japonés, quien falleció el 7 de junio a los 95 años, es reconocido por haber descrito por primera vez la enfermedad que lleva su nombre: la enfermedad de Kawasaki (EK). Su legado perdura en la historia de la medicina, marcando un antes y un después en el diagnóstico y tratamiento de esta afección.
Aneurisma de arteria coronaria en la enfermedad de Kawasaki.
Orígenes y Descubrimiento
Tomisaku Kawasaki nació el 7 de febrero de 1925 en Tokio. Tras titularse en Medicina en la Universidad de Chiba en 1948, se especializó en pediatría. En 1961, mientras trabajaba en el Centro Médico de la Cruz Roja en Hiroo, Tokio, atendió a un niño con un cuadro febril agudo acompañado de exantema, alteraciones en la mucosa bucal y adenopatías. Aunque no pudo precisar el diagnóstico, descartó la fiebre escarlatina y archivó el caso como síndrome febril muco-cutáneo linfonodular (MCLS).
A pesar de la inicial oposición de sus colegas, Kawasaki persistió en su investigación, reuniendo 50 casos similares para 1967. Publicó su serie clínica en una revista de alergia en japonés, lo que generó un gran interés en el mundo académico de su país y marcó el inicio de su reconocimiento a nivel mundial.
Criterios de diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki.
Impacto y Reconocimiento
En 1970, el Ministerio de Salud y Bienestar Social de Japón creó un Comité de Investigación de este síndrome a través de un protocolo nacional, confirmando la existencia de una nueva enfermedad que podía provocar compromiso de arterias coronarias, potencialmente fatal. En 1974, Kawasaki publicó en la revista Pediatrics una presentación del síndrome con una detallada descripción de los criterios diagnósticos clínicos, los cuales se han mantenido hasta la fecha.
La Asociación Cardiológica Americana (AHA) incluyó esta enfermedad en sus patologías de especialidad, considerándola la mayor causa de cardiopatía adquirida de la infancia, superando a la enfermedad reumática. Tras dejar su labor en la Cruz Roja, Kawasaki creó en Japón una Fundación para el estudio e investigación de la enfermedad, la que presidió por 17 años hasta 2015.
Descrito por sus pares como un médico valiente y tenaz, clínico minucioso y generoso con sus conocimientos y hallazgos, Kawasaki nunca buscó la fama ni títulos especiales. Fue reconocido en su país y galardonado con las distinciones máximas de la Asociación Pediátrica y Colegio Médico.
La Enfermedad de Kawasaki en la Actualidad
La enfermedad de Kawasaki (EK) es la causa más común de cardiopatía adquirida en niños de países que han logrado el control de la fiebre reumática. Esta vasculitis aguda afecta, en 80%, a niños bajo 5 años de edad y cerca de 50% bajo los dos años. En 1991, A Banfi y cols. presentaron series clínicas enfatizando la necesidad de considerar la EK como enfermedad notificable, con registro clínico, con la finalidad de efectuar diagnóstico y tratamiento oportunos.
Pese a su importancia, previo al 2013 se desconocía en Latinoamérica muchísimos aspectos de esta enfermedad. Por esta razón, pediatras infectólogos de la SLIPE formaron la Red de Enfermedad de Kawasaki en América Latina (REKAMLATINA) para un mejor conocimiento de esta patología, tanto a nivel regional como local por país, establecer programas de educación y actualización sobre esta enfermedad, y proyectos de investigación en nuestra región. Hoy en día, la red está constituida por 20 países de América Latina e integrada por más de un centenar de centros pediátricos.
Relación con el COVID-19 y el MIS-C
A pocos días de fallecer quien la describiera, la EK ha adquirido un increíble protagonismo en los ojos de la población general y de muchos investigadores alrededor del mundo por la pandemia COVID-19, pero manteniendo aún la incógnita de su etiología. La aparición del nuevo síndrome inflamatorio multisistémico (MIS-C) en niños y adolescentes asociado a COVID-19, descrito inicialmente en Italia, Inglaterra y España a finales de abril de 2020, puso a la EK en la mente de muchos pediatras.
Sin embargo, con la evidencia acumulada a la fecha, sabemos que este es un fenómeno post infeccioso y, en la mayoría de los casos, se ha asociado a infección reciente por SARS-CoV-2. De no ser por el legado que dejó Tomisaku Kawasaki al describir la enfermedad que lleva su nombre, el reconocimiento clínico del MIS-C hoy en día hubiese sido sumamente difícil o retardado, el tratamiento no hubiera estado disponible probablemente, y la morbi-mortalidad en niños y adolescentes en esta pandemia hubiese sido mayor.
El PIMS “consiste en una inflamación generalizada de distintos sistemas del organismo, muy intensa, manifestándose entre las dos a seis semanas luego de haber padecido coronavirus”. La importancia de una detección temprana es vital, porque si bien la mayoría de los afectados se recupera, ante un descubrimiento tardío, el cuadro puede tornarse grave rápidamente.
PIMS vs. Enfermedad de Kawasaki
Los especialistas de la salud han encontrado muchas similitudes entre el Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico y la enfermedad de Kawasaki, “un trastorno que provoca la inflamación de algunas arterias, sobre todo coronarias, pero con menos compromiso que el PIMS, y afecta en general a menores de 5 años”. Debido a su parecido con la enfermedad de Kawasaki, se ha hecho más fácil encontrar un tratamiento para combatir el Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico.
Como el PIMS es efecto del Covid-19, la única forma de prevención es detener el virus SARS-CoV-2. Por lo tanto y hasta la fecha, “la única manera de prevenirlo es evitar el contagio de coronavirus y, para eso, se deben seguir las recomendaciones de autocuidado señaladas por el Minsal y la OMS: uso correcto de mascarilla, lavado frecuente de manos, distanciamiento físico, aseo y desinfección de espacios públicos y medidas decretadas por la entidad de Salud”.
| Característica | Enfermedad de Kawasaki (EK) | Síndrome Inflamatorio Multisistémico (MIS-C) |
|---|---|---|
| Edad Común | Menores de 5 años | Niños y adolescentes (rango más amplio) |
| Causa | Desconocida | Asociado a infección reciente por SARS-CoV-2 |
| Compromiso Coronario | Común | Menos frecuente |
| Manifestaciones Gastrointestinales | Menos destacadas | Más frecuentes y severas |
| Respuesta a Inmunoglobulina Intravenosa (IVIG) | Generalmente buena | Puede haber resistencia |