La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis infantil que provoca inflamación en los vasos sanguíneos de tamaño mediano en todo el cuerpo, especialmente en las arterias coronarias, que suministran sangre al corazón. Es una vasculitis sistémica autolimitada, lo que significa que tiende a resolverse por sí sola, aunque puede dejar secuelas cardíacas crónicas si no se trata a tiempo.
¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
La enfermedad de Kawasaki, conocida previamente como síndrome linfomucocutáneo, fue descrita en Japón por Tomisaku Kawasaki en 1967. Es una vasculitis aguda autolimitada de vasos de mediano y pequeño calibre. Supone la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en la infancia en los países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia tras la púrpura de Schönlein-Henoch.
Causas de la Enfermedad de Kawasaki
Aunque su causa exacta no se conoce, se cree que es un trastorno autoinmune desencadenado por una infección viral o bacteriana en niños con predisposición genética. Se trata de una respuesta inmune que se cree que puede estar iniciada por uno o varios desencadenantes transmisibles (apoyado por el incremento estacional de casos, porque se presenta en ocasiones de forma epidémica y la asociación de fiebre, exantema, adenopatía y mucositis como en otros cuadros infecciosos). Se produciría una respuesta autoinmune contra la pared de los vasos sanguíneos en personas genéticamente predispuestas.
Además, también se baraja la posibilidad de que pueda haber un componente genético ya que el riesgo de que la padezcan hermanos de niños que ya la han tenido es algo mayor y además la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en determinadas áreas geográficas como es Japón, Corea e islas del océano Pacífico.
¿A quién afecta la Enfermedad de Kawasaki?
En el 85% de los casos ocurre en menores de 5 años, con una máxima incidencia entre los 18 y 24 meses. Es menos frecuente en menores de 3 meses y en mayores de 5 años, teniendo estos grupos mayor riesgo de desarrollar alteraciones coronarias.
Aunque la enfermedad de Kawasaki es relativamente poco común y afecta principalmente a niños de entre 6 meses y 5 años, su origen y causas han sido un misterio durante más de 50 años y tampoco existe una prueba diagnóstica para esta enfermedad.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki
Los síntomas aparecen en tres fases. No todos los criterios tienen porque estar presentes a la vez. En caso de no cumplir criterios de EK completa, pero tener anomalías coronarias, se confirma el diagnóstico.
- Fiebre: Aparece en el 100% de los casos, su inicio determina el primer día de enfermedad. Suele ser elevada, a veces de 40°C. No responde a los antibióticos y responde parcialmente a los antipiréticos.
- Afectación de extremidades: Edema doloroso en dorso de manos y pies y eritema bilateral palmo plantar. Se produce descamación periungueal en fase subaguda.
- Afectación ocular: Aparece entre el 2-4.º día de fiebre en el 90-95% de los casos. Conjuntivitis bilateral no exudativa, a menudo grave, principalmente en la conjuntiva bulbar.
- Exantema: Polimorfo, confluyente sin vesículas, ni costras, ni petequias. Con más frecuencia es maculopapular inespecífico (90-92%), aunque puede ser purpúrico, urticarial, escarlatiniforme, eritrodérmico o similar al eritema multiforme. Localizado en tronco, abdomen y extremidades. Eccema que puede ser maculopapular, escarlata o multiforme. A menudo comienza en las superficies extensoras de las extremidades y luego se extiende por todo el cuerpo. La afectación perineal es característica.
- Afectación de labios y mucosas: Eritema, sequedad, descamación, fisuras, grietas o sangrado espontáneo (92%) en labios. Lengua aframbuesada con papilas prominentes. Enfermedades bucales que comienzan en la fase aguda y continúan aproximadamente al mismo tiempo que las lesiones oculares.
- Linfadenopatía: Adenopatía (ganglio aumentando de tamaño) unilateral en el cuello. Suele ser uno solo, mayor de 1.5 cm de diámetro y a un lado del cuello. Las adenopatías cervicales suelen ser unilaterales y afectan a un ganglio, dolorosas, duras y mayores de 1,5 cm de diámetro, que se resuelven con fiebre.
Finaliza con una fase de recuperación (más de 4 semanas), en la que los síntomas desaparecen, pero dejando secuelas cardíacas crónicas si la patología no se trata a tiempo.
Manifestaciones y Complicaciones Cardiológicas
Las manifestaciones y complicaciones cardiológicas son las que realmente marcan el pronóstico de esta enfermedad a corto y a largo plazo. Las manifestaciones cardíacas son muy diversas: desde cambios inespecíficos en el ECG (Electrocardiograma), que no tienen consecuencias clínicas, hasta soplos cardíacos, ritmo de galope, pericarditis, endocarditis, miocarditis y aneurisma coronario.
- Miocarditis: casi universal (50-75%). Aparece antes de la afectación coronaria.
- Afectación coronaria: aparecen en el 25% de los pacientes no tratados, y en hasta el 5% de los tratados.
- Shock cardiogénico: en el 5% es la forma de debut. Suele asociar trombocitopenia y coagulopatía.
- Valvulitis con insuficiencia mitral: 25% en fase aguda. En relación con los marcadores de inflamación.
- Insuficiencia aórtica: 1%.
- Pericarditis: 6-25%. Se asocia a fase aguda de enfermedad.
Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki
El diagnóstico es clínico, basado en los síntomas, pero puede confirmarse con análisis de sangre, ecocardiografía y pruebas cardíacas. No existen manifestaciones clínicas o pruebas diagnósticas patognomónicas, se diagnostica por criterios clínicos, apoyando su diagnóstico los marcadores inflamatorios de laboratorio.
Además, para el diagnóstico, ya sea de un Kawasaki completo o incompleto, nos apoyamos en los resultados de las pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios específicos elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia (sodio bajo) e hipoalbuminemia (albúmina baja), transaminasas elevadas (pruebas hepáticas elevadas) y piuria estéril (leucocitos en orina sin presencia de bacterias). En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis (plaquetas aumentadas).
Criterios Diagnósticos
Tabla 1. Diagnóstico de enfermedad de Kawasaki típico o completo. EK incompleta: fiebre ≥5 días de causa inexplicable y 2 de los 5 criterios clínicos.
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
Ante su sospecha, se debe pautar tratamiento en los primeros 10 días de la enfermedad para disminuir el riesgo de afectación cardiaca. El tratamiento de la fase aguda consiste en la administración de inmunoglobulinas IV (IgIV) a dosis de 2 g/kg en dosis única, en los primeros 10 días de evolución del cuadro (a ser posible antes del 7 día). Si el tratamiento se administra antes del 5 día de evolución de enfermedad, hay más riesgo de ser poco eficaz y de precisar una nueva administración.
La primera línea de tratamiento se basa en la administración de inmunoglobulinas (Ig) y ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis antiinflamatorias. AAS a dosis antiinflamatorias (30-50 mg/kg/día, repartidos en 4 tomas al día), que se mantendrá hasta permanecer al menos 48-72 horas afebril. El uso de corticoides coadyuvantes de primera línea es controvertido, pero cada vez hay más bibliografía que apoya su uso.
En la actualidad fuera la población japonesa se puede considerar como terapia preventiva en EK graves, en EK con alto riesgo de resistencia a dosis inicial de IgIV y como terapia de rescate para pacientes que no responden inicialmente a las IgIV. Se considera fallo del tratamiento cuando la fiebre persiste o recurre tras 36 horas de la finalización de la administración de las IgIV, o no hay reducción del 50% del valor de la PCR. Esto ocurre en 10-20% de los pacientes.
Tratamientos de Segunda Línea
No hay evidencia en que tratamiento sería el más apropiado en este caso. Expertos recomiendan administrar una segunda dosis de IgIV, responderían un 60-67% de los que no han respondido a la primera dosis de IgIV.
- Metilprednisona IV a 2 mg/kg/día hasta desaparición de la fiebre y descenso de PCR.
- Administración de bolos de metilprednisolona 30mg/kg/día durante 3 días.
- Infliximab: anticuerpo monoclonal anti TNF-alfa. Dosis de 6 mg/kg dosis única infundida en 2 horas.
- Anakinra: inhibidor de la acción de la IL-1.
- Etanercept: proteína recombinante que bloquea la acción de TNF.
Consideraciones Adicionales
Tras la administración de las IgIV deben demorarse durante 11 meses la administración de vacunas de virus vivos atenuados, por menor eficacia de estas. En pacientes tratados con IgIV se deben demorar la administración de vacunas de virus vivos atenuados durante 11 meses tras la administración de las inmunoglobulinas. Mientras se esté en tratamiento antiagregante con AAS se debe evitar la toma de ibuprofeno.
¿Cuándo consultar con el pediatra?
Siempre solemos decir que toda fiebre junto con manchas en la piel debe ser valorado por el pediatra. Si a pesar de tener un diagnóstico la fiebre persiste más de 5-6 días también preferimos reevaluar a ese paciente.