La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Actualmente es la principal causa de patología cardíaca adquirida, tanto en los países desarrollados como en aquellos en vías de desarrollo, desplazando a la enfermedad reumática (2). Su importancia radica en el riesgo de compromiso cardiovascular, siendo la primera causa de isquemia miocárdica en niños.
En este artículo, exploraremos la historia del primer caso de esta enfermedad, su evolución y reconocimiento en el ámbito médico.
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El Primer Caso y la Descripción Inicial
En 1961, Tomisaku Kawasaki describió en Japón al primer paciente que reunía los criterios diagnósticos que actualmente se conocen, sin llegar a un diagnóstico definitivo; el paciente tuvo fiebre durante 41 días, la que luego remitió en forma espontánea, por lo que se consideró una patología autolimitada y benigna.
No pudo precisar el diagnóstico, pero descartó que fuera fiebre escarlatina y el niño evolucionó favorablemente. Lo archivó con la denominación de síndrome febril muco-cutáneo linfonodular (MCLS por sus siglas en inglés).
Tomisaku Kawasaki, pediatra japonés que describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre.
Evolución del Reconocimiento de la Enfermedad
Luego se presentaron nuevos casos y en 1965 se produjo el fallecimiento de un paciente por muerte súbita; Tanaka realizó la autopsia del caso, descubrió la presencia de trombosis en una de las arterias coronarias y fue el primero que sugirió una relación entre la enfermedad de Kawasaki y anomalías coronarias, lo que generó cierta controversia hasta que en 1967 Kawasaki describió su primera cohorte, estableció los criterios diagnósticos y demostró la relación entre esta enfermedad y las anomalías coronarias (1).
Para no provocar reacciones negativas entre sus pares y por consejo de su jefatura, decidió publicar su serie clínica en una revista de alergia, en idioma japonés, de menor circulación1. A pesar de ello, esta publicación causó gran revuelo, curiosidad e interés en el mundo académico y profesional de su país y fue el punto de partida de su reconocimiento a nivel local y posteriormente del resto del mundo.
En 1970 se describieron los primeros casos en Estados Unidos (Hawaii), en pacientes con rasgos asiáticos polinésicos.
Establecimiento de Criterios Diagnósticos y Tratamiento
- En 1978 el Center of Disease Control (CDC) estableció los primeros criterios diagnóstico.
- En 1988 la Academia Americana de Pediatría aceptó el tratamiento de estos pacientes con inmunoglobulina endovenosa más Aspirina®.
- En 1993 estos criterios diagnósticos y de tratamiento fueron aceptados por la American Heart Association (AHA).
Características Epidemiológicas
La enfermedad de Kawasaki (EK) afecta a individuos de todas las razas y edades, pero 85% de los casos se presentan en niños entre 6 meses y 5 años de edad, con una incidencia máxima entre los 11 y 12 meses.
La incidencia es variable; en Japón se producen 134 casos anuales por cada 100.000 menores de 5 años, mientras que en Chile sólo se describen 3 casos por cada 100.000 menores de 5 años (3).
Fisiopatología y Factores de Riesgo
La fisiopatología de la EK no está totalmente aclarada, pero actualmente se considera que lo más probable es que exista una etiología infecciosa de base, por varias razones: primero, existe una tendencia a la presentación estacional de los casos y se han registrado brotes epidémicos en algunos lugares; por otro lado, se ha descrito la aparición posterior de EK en hermanos de pacientes afectados por la enfermedad; por último, la sintomatología y alteraciones de laboratorio de la EK son similares a las que producen los cuadros infecciosos.
No obstante, si bien no están claros los aspectos fisiopatológicos iniciales de la EK, una vez que se desencadena el cuadro inflamatorio se produce vasculitis de vasos medianos que tiene predilección por los vasos coronarios (7, 8), pero también puede comprometer los territorios pulmonar, digestivo, urinario, hematológico y neurológico.
Fisiopatología de la enfermedad de Kawasaki.
Criterios Diagnósticos
Los criterios diagnósticos incluyen:
- Fiebre alta (39ºC)
- Inyección conjuntival bilateral no exudativa
- Cambios en labios o mucosa oral: labios secos, enrojecidos o fisurados, lengua de frambuesa y eritema difuso de mucosa oral o faríngea.
- Cambios periféricos de extremidades: eritema en palmas o plantas, edema indurado de manos o pies y descamación de piel de manos, pies o periné durante la convalecencia.
- Linfadenopatía cervical: única y no purulenta.
Las guías clínicas japonesas plantean que la fiebre no es un criterio imprescindible, sino que se suma al listado descrito y exige la presencia de al menos cinco de los seis criterios para plantear el diagnóstico.
Enfermedad de Kawasaki Incompleta
Operativamente se define por la presencia de cuatro o menos de los criterios de EK, independientes de la presencia o ausencia de aneurismas coronarios (9); antiguamente se consideraba la presencia de aneurismas como una condición necesaria, pero dada su aparición tardía ya no se exige para el diagnóstico (10).
La EK incompleta tiene alteraciones de laboratorio similares a las del cuadro clásico y se tiende a presentar en niños más pequeños, que tienen mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronarios. Si no se sospecha la patología se retrasará el diagnóstico y tratamiento, aumentando el riesgo de secuelas coronarias, mientras que el tratamiento oportuno reduce la incidencia de esta complicación de 25% a 5%.
Diagnóstico Diferencial
El diagnóstico diferencial de la EK es muy complejo y muchas veces no resulta fácil distinguirla de otras patologías; no hay pruebas específicas de laboratorio que permitan confirmar un caso de EK o diferenciar entre presentaciones completas o incompletas. Todas las recomendaciones disponibles actualmente sobre estos casos se basan principalmente en el trabajo de comités de expertos (evidencia clase C) más que en evidencias científicas sólidas, por lo que se debe evaluar caso a caso.
Tratamiento
Todos los pacientes diagnosticados de EK deben ser tratados con IGIV, antiinflamatorios (a dosis alta) y antitrombóticos (dosis bajas). La IGIV se utiliza a dosis elevadas (2 g/kg) en una sola infusión.
El Legado de Tomisaku Kawasaki
El 7 de junio del presente año, a los 95 años de edad, falleció el Dr. Tomisaku Kawasaki, pediatra japonés, quien describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre. Su vida representa un paradigma de dedicación y generosidad que perdurará para siempre en la memoria de generaciones de médicos que tuvieron la oportunidad de conocerlo. Su legado se inscribe en las páginas de la historia de la medicina.
De no ser por el legado que dejó Tomisaku Kawasaki al describir la enfermedad que lleva su nombre, el reconocimiento clínico del MIS-C hoy en día hubiese sido sumamente difícil o retardado, el tratamiento no hubiera estado disponible probablemente, y la morbi-mortalidad en niños y adolescentes en esta pandemia hubiese sido mayor.