La enfermedad de Kawasaki es una patología infantil poco frecuente, pero potencialmente grave si no se diagnostica y trata a tiempo. Es una de las principales causas de cardiopatía adquirida en la infancia en países desarrollados. La enfermedad de Kawasaki se incluye dentro de las vasculitis que afectan a arterias de mediano y pequeño tamaño. En este artículo te explicamos qué es la enfermedad de Kawasaki, a quién afecta, cómo se manifiesta y qué relación guarda con la salud cardíaca.
¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda de origen desconocido que afecta principalmente a niños menores de 5 años. Es una enfermedad inflamatoria poco frecuente caracterizada por vasculitis primaria aguda de vasos medianos sistémica, autolimitada y febril que afecta principalmente a niños. Aunque ha sido descrita en todo el mundo, la enfermedad de Kawasaki (EK) es más frecuente en las poblaciones asiáticas. La incidencia anual en niños menores de 5 años en Europa varía entre 1/6.500 - 1/20.500. La edad media de inicio es a los 2 años de edad (con el 75% de los pacientes menores de 5 años).
Según Orphanet, su origen exacto sigue siendo desconocido, aunque se considera que existe una combinación de factores inmunológicos, genéticos y ambientales. Su origen aun es desconocido, aunque se cree que se debe a una respuesta “exagerada” de nuestro organismo en respuesta a un agente infeccioso y secundariamente a esa respuesta, se dañan nuestros propios vasos sanguíneos. Además, también se baraja la posibilidad de que pueda haber un componente genético ya que el riesgo de que la padezcan hermanos de niños que ya la han tenido es algo mayor y además la enfermedad de Kawasaki es más frecuente en determinadas áreas geográficas como es Japón, Corea e islas del océano Pacífico.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki
Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki suelen aparecer en varias fases. “Esta patología se manifiesta con fiebre alta (alrededor de 39ºC), conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema (enrojecimiento) labial y oral, eritema y edema de manos y pies, erupción en la piel (inflamada y/o irritada) y ganglios latero-cervicales.”, según explica la Dra.
Un hallazgo constante es la fiebre (>39° C) que persiste durante más de 5 días en ausencia de tratamiento. Los niños suelen estar muy irritables. Otras manifestaciones típicas adicionales de la EK incluyen alteraciones en las extremidades (eritema y edema palmoplantar que se descaman después de 2 ó 3 semanas, por lo general en la fase subaguda), erupción cutánea polimorfa (maculopapular, urticarial o escarlatiniforme), linfadenopatía (cervical, a menudo unilateral >1,5 cm de diámetro), conjuntivitis bilateral no exudativa, y afectación de los labios y la mucosa oral (eritema, «lengua de fresa», fisuras labiales).
Pero ojo, que en ocasiones el diagnóstico no es tan sencillo y nos encontramos con lo que llamamos un Kawasaki incompleto o atípico: fiebre prolongada de causa inexplicada con menos de 4 de los criterios diagnósticos principales y con hallazgos de laboratorio o ecocardiográficos compatibles. Además, para el diagnóstico, ya sea de un Kawasaki completo o incompleto, nos apoyamos en los resultados de las pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios específicos elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia (sodio bajo) e hipoalbuminemia (albúmina baja), transaminasas elevadas (pruebas hepáticas elevadas) y piuria estéril (leucocitos en orina sin presencia de bacterias). En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis (plaquetas aumentadas).
Diagnóstico y Tratamiento
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico, es decir, se basa en la presencia de los síntomas descritos. No existe una prueba específica que confirme la enfermedad, por lo que el diagnóstico es clínico, apoyado en pruebas de laboratorio e imagen.
La EK completa se define por fiebre y por la manifestación de 4 de los 5 criterios clínicos estándar (alteraciones en las extremidades, erupción polimorfa, inyección conjuntival, alteraciones en los labios y en la cavidad oral y linfadenopatía cervical >1,5 cm de diámetro). La EK incompleta se puede diagnosticar en caso de fiebre prolongada, 2 ó 3 de los 5 criterios clínicos estándar y signos específicos de enfermedad coronaria, en particular de la AAC, después de excluir otras causas de vasculitis coronaria. Los hallazgos de laboratorio (niveles elevados de marcadores inflamatorios agudos y de enzimas hepáticas, neutrofilia y trombocitosis), aunque son inespecíficos, apoyan el diagnóstico.
El tratamiento debe iniciarse lo antes posible, preferentemente dentro de los primeros 10 días desde el inicio de la fiebre. Es el tratamiento más eficaz. Para que el tratamiento disminuya de forma importante el posible daño en las arterias coronarias, es importante instaurarlo en los primeros 10 días de enfermedad.
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se basa en la administración de inmunoglobulina intravenosa y aspirina, una intervención que reduce de forma significativa el riesgo de secuelas coronarias si se instaura preferiblemente antes de los diez días desde el inicio de los síntomas. Los fármacos que utilizamos habitualmente son la aspirina y la gammaglobulina intravenosa. La administración temprana de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) reduce la tasa de anomalías coronarias a menos del 5% de los pacientes. La IgIV se administra en una dosis única de 2 g/kg antes del décimo día del inicio, o incluso después si persiste la inflamación. En aquellos casos en los que fracasa el tratamiento, la re-administración de IgIV, los corticoesteroides, la anakinra e infliximab pueden considerarse como tratamientos de segunda línea. Por lo general, en la fase febril, se administran elevadas dosis de aspirina (30-50 mg/kg/día) seguidas de dosis bajas (antiplaquetarias) (3-5 mg/día) durante 6-8 semanas.
Complicaciones y Secuelas a Largo Plazo
El principal riesgo de la enfermedad de Kawasaki reside en sus posibles complicaciones cardíacas, especialmente la afectación de las arterias coronarias. Las AAC son una complicación potencialmente mortal que suele ocurrir en la fase subaguda (entre 6 y 8 semanas después del inicio) en el 20-35% de los niños no tratados. La remisión de las AAC gigantes (> 8 mm) es muy poco probable, mientras que las dilataciones menores suelen ser transitorias. Las manifestaciones atípicas incluyen miocarditis, pericarditis, insuficiencia valvular, hepatitis, diarrea, dolor abdominal, hidrops vesicular, artralgia, artritis, mialgia, meningitis aséptica, pérdida auditiva neurosensorial, uretritis y piuria estéril.
Las manifestaciones y complicaciones cardiológicas son las que realmente marcan el pronóstico de esta enfermedad a corto y a largo plazo. La mayoría de los pacientes no tendrán afectación cardiaca por lo que no necesitarán revisiones a largo plazo, es decir, decimos que la enfermedad es autolimitada y se irá como vino, sin secuelas. Sin embargo, todos aquellos que hayan presentado inflamación a nivel del pericardio, del miocardio, del endocardio (incluyendo válvulas) o de las arterias coronarias precisarán controles con el cardiólogo infantil durante meses incluso durante años.
El pronóstico depende en gran medida del estado de las arterias coronarias en el momento del diagnóstico y del seguimiento posterior. No obstante, puntualiza que “los/as niños/as con enfermedad de Kawasaki pueden llevar una vida normal, teniendo en cuenta que si se mantiene la dilatación coronaria habrá que estar siempre muy pendientes de la posible aparición de dolor torácico súbito.
Con el tratamiento adecuado, la mayoría de los niños con la enfermedad de Kawasaki se recupera sin secuelas en un plazo que puede prolongarse hasta seis u ocho semanas.
El Rol de ASENKAWA
Para Marianela Pintos, presidenta de ASENKAWA, “visibilizar la enfermedad de Kawasaki no solo salva vidas, sino que mejora los resultados a largo plazo para los/as niños/as y sus familias, y contribuye a una mejor comprensión de una condición que aún necesita mucho más estudio y apoyo. También es fundamental para un diagnóstico precoz, Al ser más conocida la enfermedad, los padres y cuidadores pueden aprender a identificar los síntomas, ya que el diagnóstico y tratamiento a tiempo pueden prevenir complicaciones graves, especialmente las que afectan al corazón.
Desde Asenkawa insisten en que el gran reto sigue siendo el retraso diagnóstico. Con motivo del día mundial, Asenkawa intensifica sus acciones de sensibilización y vuelve a pedir la implicación de toda la sociedad.
En el año 2020, el Ministerio de Sanidad publicó el primer protocolo para el manejo de la enfermedad de Kawasaki. “Si bien ha sido uno de nuestros grandes logros como entidad representante de los pacientes y familiares afectados y será de muchísima ayuda, aún hay mucho por hacer para que la enfermedad de Kawasaki sea diagnosticada y tratada a tiempo y se investiguen la causa y las secuelas a largo plazo”, señalan los representantes de Asenkawa.
¿Cuándo Consultar al Pediatra?
Siempre solemos decir que toda fiebre junto con manchas en la piel debe ser valorado por el pediatra. Si a pesar de tener un diagnóstico la fiebre persiste más de 5-6 días también preferimos reevaluar a ese paciente.
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