La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda, auto-limitada, de etiología desconocida, que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre. Fue descrita por Tomisaku Kawasaki en 1967, en Japón.
Síntomas comunes de la Enfermedad de Kawasaki.
Es la principal causa de patología cardíaca adquirida en niños en países desarrollados, prevalente en Japón, con una incidencia anual de 90-250 casos por cada 100.000 niños bajo 5 años de edad. Afecta principalmente a niños bajo 5 años de edad, con riesgo de complicaciones graves como desarrollo de complicaciones coronarias (CC), infarto de miocardio y muerte súbita, con una relación varón/mujer de 1,3-2/15-7.
El tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV), durante la fase aguda, disminuye el riesgo de CC desde 25-30% a 2-5%. Su etiología es desconocida postulándose varias teorías.
Estudio Multicéntrico en Argentina
Luego de los resultados obtenidos, se decide diseñar este estudio retrospectivo para evaluar características clínico-epidemiológicas de la enfermedad en diferentes provincias de Argentina a través de un estudio multicéntrico, lo que implicó la inclusión de los mismos pacientes del Hospital Humberto Notti en ambos estudios.
Estudio retrospectivo, transversal, observacional y analítico, coordinado por el Servicio de Infectología del Hospital Pediátrico Dr. Humberto Notti y el Comité de Infectología (Sociedad Argentina de Pediatría filial Mendoza).
Enfermedad de Kawasaki: qué es, síntomas, tratamiento y pronóstico
Características del Estudio:
- N = 193 sujetos.
- Edad: mediana: 29 meses.
- Tasa promedio total país 5 casos/10.000 egresos hospitalarios.
- Presentaron CC 15,5%.
Mayor riesgo de CC:
- Mayor cantidad de días de fiebre al momento de colocación del tratamiento (p = 0,0033).
- Aumento de: frecuencia cardíaca (p = 0,0021), eritrosedimentación (VSG) (p = 0,005), proteína C reactiva (PCR) (p < 0,0001), leucocitosis (p = 0,0006), neutrofilia (p = 0,0021).
- Disminución de hematocrito (p = 0,0007) y hemoglobina (p < 0,0001).
El aporte de casos por provincias fue: Mendoza 63 (32,6%), Buenos Aires 53 (27,7%), Córdoba 30 (15,5%), Santa Fe 26 (13,5%), Jujuy 10 (5,2%), Catamarca 5 (2,6%), San Luis 2 (1,04%), Chaco 2 (1,04%), Corrientes 1 (0,5%) y Tierra del Fuego 1 (0,5%).
Presentaron CC: 30 sujetos (15,5 %), observándose afectación bilateral en 50% de los casos. En la presentación unilateral, se comprometió la arteria coronaria izquierda en 11 pacientes (73%) y coronaria derecha en 4 (27%). Se observó ACC en 13 sujetos (6,7%): 6 insuficiencia mitral, 6 efusión pericárdica y 1 dilatación de ventrículo izquierdo.
El 98% recibió IGIV 2 gr/kg en infusión de 10-12 h, con latencia media de 7,6 días de iniciada la fiebre (DE 3,6 días), mediana de 6 días y rango de 5 a 30 días. Un 20,2% presentó EK refractaria y recibió segunda dosis de IGIV, ninguno requirió corticosteroides ni otras alternativas terapéuticas. Tres pacientes (2%) no recibieron IGIV durante la internación.
Se observó asociación entre CC y otras variables: como ACC (efusión pericárdica, dilatación cardíaca y dilatación ventricular) con OR = 10.818, 95%, IC: 2.923 a 40.044; PCR mayor de 68 mg/L OR = 11.596, 95% IC: 3.672 a 36.621; leucocitos mayores a 20.000/mm3 OR = 4.316, 95% IC: 1.694 a 10.992 y VSG mayor de 64 mm/1° hora OR= 4.267, 95% IC: 1.547 a 11.770.
El área bajo la curva ROC, que utilizó PCR para predecir CC fue de 0,765 (IC 95%: 0,652-0,878), mientras que para VSG fue de 0,690 (IC 95%: 0,574-0,805). Ambos buenos predictores de CC.
Se obtuvo punto de corte para PCR de 68 mg/L, con sensibilidad de 83% (IC 95%: 0,61-0,95) y especificidad de 71% (IC 95%: 0,620,79), con valor predictor negativo (VPN) de 95% (IC 95%: 0,88-0,98) y un valor predictor positivo (VPP) de 36% (IC 95%: 0,23-0,50). Para VSG se obtuvo un punto de corte de 64 mm/1° hora, con sensibilidad de 83% (IC 95%: 0,64-0,94) y especificidad de 47% (IC 95%: 0,390,55), con VPN de 94% (IC 95%: 0,86-0,98), y un VPP de 23% (IC 95%: 0,15-0,32).
Este es el estudio multicéntrico más grande hasta el momento realizado en Argentina, donde se observó una tasa de incidencia nacional promedio de 5 casos por cada 10.000 egresos hospitalarios.
Hubo un mayor número de casos en los años 2010 y 2011, con reducción en 2012 y 2013, mayor cantidad en invierno y primavera semejante a lo descrito en literatura científica nacional e internacional.
La frecuencia de manifestaciones clínicas fue similar a la descrita en la bibliografía, siendo más frecuentes las alteraciones de la cavidad oral y exantema, mientras que las menos observadas fueron las adenopatías. Presentó fiebre 100% de esta serie y 75% de esta casuística tuvo EK completa.
Los datos obtenidos en cuanto a edad de afectación, predominancia en varones, formas clínicas de presentación y factores de riesgo son semejantes a los descritos en la literatura científica internacional. Existió alta frecuencia de CC a pesar del tratamiento. La arteria más afectada fue la coronaria izquierda; 50% de los casos tuvo afectación coronaria bilateral y sólo 6,7% presentó ACC.
Según Newburger, los sitios más frecuentes de CC son la arteria coronaria descendente anterior proximal y la arteria coronaria derecha (ACD) proximal, seguidas de la ACD media, luego circunfleja izquierda, ACD distal y la unión entre la ACD con la arteria coronaria descendente posterior.
El área bajo las curvas ROC sugiere que tanto la PCR como la VSG son buenos predictores de CC, siendo mejor la PCR. Ambos parámetros con sus respectivos puntos de corte elegidos (68 mg/L y 64 mm/1° hora, respectivamente) demostraron alta sensibilidad, pero baja especificidad en el caso de VSG.
En este estudio se observó baja mortalidad. La principal limitación del estudio consistió en su carácter retrospectivo, con los sesgos inherentes a dichos diseños.
La forma de presentación más frecuente fue EK completa, el riesgo de CC fue mayor en varones bajo 5 años de edad, los factores de riesgo (clínicos y de laboratorio) fueron semejantes a los descritos en la literatura médica, enfatizando en que la presencia de ACC, PCR elevada y VSG elevada fueron los factores con mayor potencia en la predicción de CC.
Tabla Resumen de Hallazgos Clave
| Parámetro | Valor | Significado Clínico |
|---|---|---|
| Incidencia Nacional Promedio | 5 casos/10.000 egresos hospitalarios | Indica la frecuencia de la enfermedad en Argentina. |
| Afectación Coronaria Bilateral | 50% de los casos con CC | Muestra la severidad del compromiso cardíaco. |
| EK Refractaria | 20,2% | Porcentaje de pacientes que requieren segunda dosis de IGIV. |
| PCR > 68 mg/L | OR = 11.596 | Alto riesgo de complicaciones coronarias. |
| VSG > 64 mm/1° hora | OR = 4.267 | Riesgo significativo de complicaciones coronarias. |
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