Diagnóstico Diferencial de la Enfermedad de Kawasaki

La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda y autolimitada que afecta los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre. Su principal complicación es la formación de aneurismas de las arterias coronarias. Es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños de países desarrollados. A pesar de un tratamiento eficaz, la dificultad en el diagnóstico precoz de la enfermedad, así como la existencia de pacientes no respondedores siguen haciendo de esta enfermedad una causa de enfermedad coronaria importante en nuestro medio.

La enfermedad de Kawasaki, conocida previamente como síndrome linfomucocutáneo fue descrita en Japón por Tomisaku Kawasaki en 1967. Es una vasculitis aguda autolimitada de vasos de mediano y pequeño calibre. Supone la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en la infancia en los países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia tras la púrpura de Schönlein-Henoch.

Se observa una mayor incidencia de la enfermedad en los países asiáticos, aunque actualmente presenta una distribución universal y está presente en todas las razas. Aparece con mayor frecuencia en clases socioeconómicas media y alta, y durante las estaciones climáticas de invierno y primavera.

Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki

El diagnóstico se basa en la clínica. Inicialmente se presenta como un cuadro febril que no responde a antibióticos. La mayoría de los casos ocurren en bebés y menores de cinco años de edad. La fiebre dura más de 5 días y se presenta con alguno de los siguientes síntomas:

• Fiebre elevada (superior a 39 °C) que no cede con antipiréticos y de duración de 5 a 25 días con un tiempo mediano de 10 días.
• Irritabilidad es un signo muy frecuente (100% de los casos).
• Conjuntivitis, bilateral no exudativa.
• Exantema: Erupción cutánea de diferentes tipos. El sarpullido suele presentarse en el torso del paciente y, a veces, se descaman las manos y los dedos.
• Cambios cutáneos en las extremidades: eritema e induración en las palmas de las manos y en las plantas de los pies; descamación en las puntas de los dedos a los 10-15 días del inicio de la enfermedad.
• Cambios en la cavidad oral: cursan con eritema, fisura y formación de costras en los labios. También puede haber eritema difuso oro faríngeo o la llamada lengua “aframbuesada”.
• Adenopatía laterocervical, unilateral, doloroso, de más de 1,5 cm de diámetro. Disminuye a medida que cede la fiebre.
• Otros muchos, dependiendo de cada caso concreto. En algunos casos puede asociarse a inflamación del músculo cardiaco (miopericarditis).

Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki

El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre durante 5 días conjuntamente con 4 criterios o bien la presencia de fiebre conjuntamente con 3 criterios si no hay otra causa. Los criterios son: inyección conjuntival bilateral; alteración de las mucosas labiales y/o faringea o lengua “aframbuesada”; cambios en las manos y los pies; erupción cutánea; ganglio cervical de más de 1,5cm.

No existe ninguna prueba de laboratorio específica para hacer el diagnóstico de esta patología. En ausencia de una prueba diagnóstica o de manifestaciones clínicas específicas, se han elaborado unos criterios diagnósticos para la enfermedad de Kawasaki. Como se ha comentado, algunos pacientes no cumplen los criterios clínicos y, a veces, el diagnóstico se hace a partir de las lesiones de arterias coronarias que se observan en la ecocardiografía. Estos casos serían los llamados “Kawasaki incompleto” porque no cumplen todos los criterios diagnósticos. Debido a que la enfermedad de Kawasaki tiene síntomas inespecíficos y comunes a otras patologías, se tiene que hacer un diagnóstico diferencial con el fin de adecuar correctamente el tratamiento.

No existe una prueba única para diagnosticar la enfermedad de Kawasaki. El diagnóstico implica descartar otras enfermedades que provoquen los mismos síntomas. Un miembro del equipo de atención médica de tu hijo realizará un examen y solicitará análisis de sangre y orina para ayudar en el diagnóstico.

• Análisis de sangre: Ayudan a descartar otras enfermedades y a revisar el recuento sanguíneo.
• Electrocardiograma (o electrocardiografía): Esta prueba rápida mide la actividad eléctrica del corazón. Muestra cómo late el corazón.
• Ecocardiograma: Esta prueba utiliza ondas sonoras para generar imágenes del corazón en movimiento. Ve cómo la sangre fluye a través del corazón y las válvulas cardíacas. Un ecocardiograma muestra si el corazón está funcionando correctamente.

Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki

Es mejor comenzar el tratamiento para la enfermedad de Kawasaki lo antes posible, cuando tu hijo todavía tiene fiebre. El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária. El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki suele realizarse en un hospital.

• Gammaglobulina: Una proteína llamada gammaglobulina se administra a través de una vena. Este tratamiento reduce la inflamación en los vasos sanguíneos. Las inmunoglobulinas intravenosas permiten curar la enfermedad en la mayoría de los casos y evitar el desarrollo de secuelas cardíacas.
• Aspirina: Las dosis altas de aspirina pueden ayudar a tratar la inflamación. La aspirina también puede disminuir el dolor, la inflamación de las articulaciones y la fiebre. Además, se hace tratamiento con ácido acetilsalicílico por su acción antitrombótica.

Con tratamiento, el niño puede comenzar a mejorar poco después de un tratamiento con gammaglobulina. Sin tratamiento, la enfermedad de Kawasaki dura unos 12 días. Después de recibir gammaglobulina, espera al menos 11 meses para recibir una vacuna con virus vivos atenuados, como la vacuna contra la varicela o el sarampión.

Después del primer tratamiento

Una vez que la fiebre baja, es posible que el niño necesite tomar aspirina en dosis bajas durante al menos seis semanas. Esto puede ser más prolongado si hay problemas con la arteria del corazón.

Control de los problemas cardíacos

Si tu hijo presenta algún signo de problemas cardíacos, el profesional de atención médica podría sugerir que se someta a pruebas de seguimiento para comprobar su salud cardíaca. Si los problemas cardiacos persisten, es posible que envíen a tu hijo a un especialista en el tratamiento de enfermedades cardiacas en niños, llamado cardiólogo pediátrico. En la mayoría de los casos, los niños que han recibido tratamiento para Kawasaki se recuperan rápidamente y vuelven a sus actividades habituales.

Actividades a realizar cuando hay síntomas

1. Evitar el uso de jabón, ya que reseca más la piel. Utilizar ropa suave, de franela o algodón.
2. Hacer masajes en la piel con crema hidratante neutra.
3. Evitar que el niño/niña se roce los ojos y protegerlos de la luz por la fotosensibilidad.
4. Permitir al niño/niña periodos de reposo, puesto que reduce la irritabilidad.
5. Aplicar ejercicios pasivos con juguetes blandos y juegos tranquilos.

Tabla de criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki

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