La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda y febril de vasos de pequeño y mediano calibre, sistémica y autolimitada en 12 días sin tratamiento. Es una patología del sistema inmunológico que afecta e inflama los vasos sanguíneos y se manifiesta en niños menores de cinco años.
Epidemiología
Las vasculitis son poco frecuentes en niños. En estudios internacionales se estima una incidencia anual de 53.3 por cada 100000 niños menores de 17 años, siendo más frecuente la Vasculitis IgA con una incidencia de 20.4 por 100000 menores de 17 años, seguido de la Enfermedad de Kawasaki (EK) con una incidencia de 5.5 por cada 100000 niños menores de 17 años.
La enfermedad de Kawasaki (EK) afecta a individuos de todas las razas y edades, pero 85% de los casos se presentan en niños entre 6 meses y 5 años de edad, con una incidencia máxima entre los 11 y 12 meses. Actualmente es la principal causa de patología cardíaca adquirida, tanto en los países desarrollados como en aquellos en vías de desarrollo, desplazando a la enfermedad reumática.
La incidencia es variable; en Japón se producen 134 casos anuales por cada 100.000 menores de 5 años, mientras que en Chile sólo se describen 3 casos por cada 100.000 menores de 5 años.
Etiología
La EK es de etiología desconocida.
La fisiopatología de la EK no está totalmente aclarada, pero actualmente se considera que lo más probable es que exista una etiología infecciosa de base, por varias razones: primero, existe una tendencia a la presentación estacional de los casos y se han registrado brotes epidémicos en algunos lugares; por otro lado, se ha descrito la aparición posterior de EK en hermanos de pacientes afectados por la enfermedad; por último, la sintomatología y alteraciones de laboratorio de la EK son similares a las que producen los cuadros infecciosos. Esta postura, sin embargo, tiene también detractores.
De existir algún un factor infeccioso involucrado, los pacientes con EK deberían tener algún grado de susceptibilidad genética con alteraciones en los complejos mayores de histocompatibilidad, lo que podría explicar la mayor incidencia de la enfermedad en personas con rasgos asiáticos u orientales.
No obstante, si bien no están claros los aspectos fisiopatológicos iniciales de la EK, una vez que se desencadena el cuadro inflamatorio se produce vasculitis de vasos medianos que tiene predilección por los vasos coronarios, pero también puede comprometer los territorios pulmonar, digestivo, urinario, hematológico y neurológico.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico. Para el diagnóstico no es necesaria la presencia simultánea de los 4 criterios, basta con que los hayan presentado en algún momento de la evolución. Actualmente, no existe un estudio que detecte específicamente la enfermedad. A partir de los síntomas antes descritos y de diversos exámenes se sospecha su presencia.
“El diagnóstico es por descarte. No existe un marcador biológico para decir que es EK positivo o negativo.
Criterios diagnósticos:
- Fiebre alta durante cinco días.
- Cambios en labios o mucosa oral: labios secos, enrojecidos o fisurados, lengua de frambuesa y eritema difuso de mucosa oral o faríngea.
- Cambios periféricos de extremidades: eritema en palmas o plantas, edema indurado de manos o pies y descamación de piel de manos, pies o periné durante la convalecencia.
Las guías clínicas japonesas plantean que la fiebre no es un criterio imprescindible, sino que se suma al listado descrito y exige la presencia de al menos cinco de los seis criterios para plantear el diagnóstico. Tampoco establece un requisito de diámetro para la linfadenopatía cervical, sino que basta con que ésta sea única y no purulenta.
Dentro de los síntomas los menos frecuentes, tanto en las presentaciones completas como incompletas, son la linfadenopatía cervical y los cambios en las extremidades.
Operativamente se define por la presencia de cuatro o menos de los criterios de EK, independientes de la presencia o ausencia de aneurismas coronarios; antiguamente se consideraba la presencia de aneurismas como una condición necesaria, pero dada su aparición tardía ya no se exige para el diagnóstico.
Es importante destacar que Kawasaki seleccionó los criterios clásicos con el objetivo de diferenciar esta patología de otras prevalentes en aquel tiempo, como la enfermedad reumática; por ello los criterios evitan el sobre diagnóstico, pero son poco sensibles para detectar casos incompletos o atípicos, que no tienen alteraciones coronarias.
La EK incompleta tiene alteraciones de laboratorio similares a las del cuadro clásico y se tiende a presentar en niños más pequeños, que tienen mayor riesgo de desarrollar aneurismas coronarios. Si no se sospecha la patología se retrasará el diagnóstico y tratamiento, aumentando el riesgo de secuelas coronarias, mientras que el tratamiento oportuno reduce la incidencia de esta complicación de 25% a 5%.
Los cuadros de EK incompleta tienen mayor predisposición a desarrollar alteraciones coronarias, pero responden de la misma forma al tratamiento que los cuadros clásicos. El retraso diagnóstico se asocia a mayor incidencia de anomalías coronarias.
Enfermedad de Kawasaki: qué es, síntomas, tratamiento y pronóstico
Tratamiento
El tratamiento depende del tipo de vasculitis. Es necesario comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la morbimortalidad.
La mejor alternativa es administrar gammaglobulina intravenosa al paciente. El doctor Roque explica que “es un anticuerpo que permite bloquear la respuesta autoinmune del niño contra sí mismo y pone fin a la enfermedad”.
El tratamiento debe realizarse en una unidad de cuidados o tratamientos intensivos, que permita controlar sus efectos secundarios (alergia, cefalea, entre otros), monitorear la evolución del paciente y asegurar el fin de la patología.
Tratamiento específico:
- IGIV: dosis única de 2 gr/kg EV, administrada en 8-12 horas (idealmente dentro de ventana de primeros 10 días de evolución).
- Aspirina: 80-100 mg/kg/día fraccionada cada 6 horas en fase febril y hasta 48 horas afebril.
El tratamiento de segunda línea considera la indicación de una tercera dosis de IGIV, uso de metilprednisolona o inhibidores del factor de necrosis tumoral (infliximba, etanercept).
Pronóstico
La mortalidad es de 0.1-0.3% a causa de IAM, rotura aneurismática o arritmia. En cuanto a morbilidad, aneurismas coronarios < 8mm resuelven espontáneamente, > 8mm se asocian a mayor riesgo de IAM. A cargo de especialista.
Si un paciente con EK no recibe tratamiento puede quedar con un importante daño coronario. A largo plazo, puede significar afecciones en la función del corazón: aneurisma de las arterias coronarias, infartos al miocardio e, incluso, la muerte.
En los casos de vasculitis agudas autolimitadas, se debe poner atención en las posibles complicaciones a nivel neurológico, hematológico, pulmonar y cardíacas.
Enfermedad de Kawasaki: se debe monitorizar la fiebre diariamente hasta control ambulatorio a los 7-10 días post alta. El especialista cardiólogo debe realizar evaluaciones cardiacas periódicamente según severidad de secuelas y estratificación de riesgo.
Enfermedad de Kawasaki y COVID-19
La enfermedad tipo Kawasaki relacionada a COVID-19 recientemente identificada ha sido considerada como uno de los fenotipos de las manifestaciones cardiovasculares del Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico asociado a SARS-CoV-2 (PIMS-TS), que destaca por escasos síntomas respiratorios y múltiples manifestaciones cardiovasculares, siendo la más importante, la dilatación y eventuales aneurismas coronarios asociados o no a shock cardiogénico.
Al igual que en la literatura internacional, en Chile los casos de PIMS - TS en niños han sido poco frecuentes y con escasa mortalidad.
Los criterios diagnósticos de Kawasaki clásico e incompleto, no se logran identificar habitualmente, sin embargo, es posible considerar el diagnóstico de EK como confirmado, ante la presencia de dilatación coronaria en el contexto de COVID-19.
Tabla 1. Hallazgos más frecuentes en la EK ligada a COVID-19
| Hallazgo | Descripción |
|---|---|
| Dilatación coronaria | Aneurismas pequeños, medianos y gigantes |
| Miocarditis | Inflamación del músculo cardíaco |