La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, siendo su principal complicación la formación de aneurismas de las arterias coronarias. Es un proceso inflamatorio agudo y autolimitado. La Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias de Andalucía (AETSA) ha realizado una revisión bibliográfica sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la enfermedad de Kawasaki en el marco del Plan Anual de Trabajo de la Red Española de Agencias de Evaluación de Tecnologías Sanitarias y Prestaciones del SNS. Es más frecuente en bebés y niños menores de 5 años, aunque también se puede dar en niños más mayores y adultos. La enfermedad de Kawasaki representa la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados.
Lengua de frambuesa en la enfermedad de Kawasaki
¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
La Enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis, que consiste en una inflamación general de las arterias del cuerpo. Es una enfermedad que produce vasculitis autolimitada (inflamación de los vasos sanguíneos), que afecta principalmente a arterias medianas y pequeñas. Esta enfermedad suele afectar principalmente a niños menores de 5 años. Es más frecuente en países asiáticos (sobre todo Japón e Islas del Pacífico), pero tiene una distribución universal.
Aunque la enfermedad se conocía hace 50 años, la causa de la enfermedad de Kawasaki se desconoce. Se sospecha que podría ser un componente genético, que provoca una respuesta inmune excesiva después de la infección con un agente desconocido, probablemente el virus A. Un ejemplo de esto sería el virus del herpes humano C.
Síntomas de la Enfermedad de Kawasaki
Los síntomas de la enfermedad de Kawasaki suelen aparecer en varias fases. No hay ninguna prueba diagnóstica para esta enfermedad. El diagnóstico se basa en la clínica y en la exploración física del paciente.
Los criterios son: inyección conjuntival bilateral; alteración de las mucosas labiales y/o faringea o lengua “aframbuesada”; cambios en las manos y los pies; erupción cutánea; ganglio cervical de más de 1,5cm. El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki requiere la presencia de fiebre durante 5 días conjuntamente con 4 criterios o bien la presencia de fiebre conjuntamente con 3 criterios si no hay otra causa.
Los síntomas más comunes incluyen:
- Fiebre elevada (superior a 39 °C) que no cede con antitérmicos y de duración de 5 a 25 días con un tiempo mediano de 10 días. Se presenta en el 100% de los casos en la fase aguda y suele ser elevada, a veces de 40°C. No responde a los antibióticos y responde parcialmente a los antipiréticos.
- Irritabilidad es un signo muy frecuente (100% de los casos).
- Conjuntivitis, bilateral no exudativa. Ocurre en el 85% de los casos y es una inyección conjuntival bilateral no purulenta, a menudo grave, principalmente en la conjuntiva bulbar.
- Exantema: Erupción cutánea de diferentes tipos. Es polimórfico y puede ser maculopapular, escarlata o multiforme. A menudo comienza en las superficies extensoras de las extremidades y luego se extiende por todo el cuerpo. La afectación perineal es característica. El síndrome de Stevens-Johnson no presenta estas ampollas o costras.
- Cambios cutáneos en las extremidades: eritema e induración en las palmas de las manos y en las plantas de los pies; descamación en las puntas de los dedos a los 10-15 días del inicio de la enfermedad. Al final de la segunda semana se produce una descamación de comienzo a nivel periungueal, característica de la enfermedad, aunque puede no presentarse. Manos y pies rojos en el momento agudo (al inicio de la enfermedad) y descamación de la piel de los dedos (en la fase subuaguda)
- Adenopatía laterocervical, unilateral, doloroso, de más de 1,5 cm de diámetro. Disminuye a medida que cede la fiebre. Linfadenopatía: este es el criterio más importante y ocurre con menos frecuencia, alrededor del 70%. Las adenopatías cervicales suelen ser unilaterales y afectan a un ganglio, dolorosas, duras y mayores de 1,5 cm de diámetro, que se resuelven con fiebre. Suele ser uno solo, mayor de 1.5 cm de diámetro y a un lado del cuello.
Pero ojo, que en ocasiones el diagnóstico no es tan sencillo y nos encontramos con lo que llamamos un Kawasaki incompleto o atípico: fiebre prolongada de causa inexplicada con menos de 4 de los criterios diagnósticos principales y con hallazgos de laboratorio o ecocardiográficos compatibles
Además, para el diagnóstico, ya sea de un Kawasaki completo o incompleto, nos apoyamos en los resultados de las pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios específicos elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia (sodio bajo) e hipoalbuminemia (albúmina baja), transaminasas elevadas (pruebas hepáticas elevadas) y piuria estéril (leucocitos en orina sin presencia de bacterias). En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis (plaquetas aumentadas)
Cuando en la ecocardiografía se objetivan aneurismas coronarias, confirmamos el diagnóstico, sin embargo los aneurismas, cuando están presentes, no aparecen en los primeros días de la enfermedad si no a partir de la semana.
Criterios diagnósticos de la enfermedad de Kawasaki
Manifestaciones Orales
Cambios en la cavidad oral: cursan con eritema, fisura y formación de costras en los labios. También puede haber eritema difuso oro faríngeo o la llamada lengua “aframbuesada”. Hay señales y síntomas en la cavidad oral en la fase aguda de la enfermedad, como la lengua de "frambuesa", eritema con fisura labial y eritema en la mucosa oral, siendo importante que el dentista tenga el conocimiento de esta patología y encamine el paciente para tratamiento médico con urgencia.
En los pacientes diagnosticados con pérdida auditiva neurosensorial, asociada a la SK, la parálisis facial y ataxia son otras manifestaciones neurológicas, evidenciadas en el diagnóstico (3).
Diagnóstico de la Enfermedad de Kawasaki
No existe ninguna prueba de laboratorio específica para hacer el diagnóstico de esta patología. Debido a que la enfermedad de Kawasaki tiene síntomas inespecíficos y comunes a otras patologías, se tiene que hacer un diagnóstico diferencial con el fin de adecuar correctamente el tratamiento.
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico, es decir, se basa en la presencia de los síntomas descritos.
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
Para que el tratamiento disminuya de forma importante el posible daño en las arterias coronarias, es importante instaurarlo en los primeros 10 días de enfermedad. El tratamiento debe iniciarse lo antes posible, preferentemente dentro de los primeros 10 días desde el inicio de la fiebre. Es el tratamiento más eficaz.
El tratamiento consiste en la administración de aspirina y de gammaglobulina intravenosa (IGIV). Los fármacos que utilizamos habitualmente son la aspirina y la gammaglobulina intravenosa.
El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária. Las inmunoglobulinas intravenosas permiten curar la enfermedad en la mayoría de los casos y evitar el desarrollo de secuelas cardíacas. Además, se hace tratamiento con ácido acetilsalicílico por su acción antitrombótica.
El tratamiento con gammaglobulina es eficaz en la reducción de los síntomas y el desarrollo de aneurismas coronarios.
Si a pesar de tener un diagnóstico la fiebre persiste más de 5-6 días también preferimos reevaluar a ese paciente.
Complicaciones Cardiológicas
Las complicaciones más graves son las anomalías de las arterias coronarias, que incluyen dilataciones y aneurismas. Aunque es una enfermedad autolimitada en la mayoría de pacientes, las anomalías de las arterias coronarias se desarrollan en aproximadamente en el 25 % de pacientes no tratados.
Las manifestaciones y complicaciones cardiológicas son las que realmente marcan el pronóstico de esta enfermedad a corto y a largo plazo.
La mayoría de los pacientes no tendrán afectación cardiaca por lo que no necesitarán revisiones a largo plazo, es decir, decimos que la enfermedad es autolimitada y se irá como vino, sin secuelas. Sin embargo, todos aquellos que hayan presentado inflamación a nivel del pericardio, del miocardio, del endocardio (incluyendo válvulas) o de las arterias coronarias precisarán controles con el cardiólogo infantil durante meses incluso durante años.
¿Cuándo Consultar al Pediatra?
Siempre solemos decir que toda fiebre junto con manchas en la piel debe ser valorado por el pediatra. Aunque la mayoría de las veces son enfermedades sin mayor importancia como es el exantema súbito del que hemos hablado aquí, o el megaloeritema (aquí), o la escarlatina (aquí) o el mano pie boca (aquí) o incluso la mononucleosis infecciosa (aquí), en ocasiones se trata de enfermedades más graves como podría ser una sepsis meningocócica o en este caso, una enfermedad de Kawasaki cuando además cumple el resto de criterios.
Actividades a Realizar Durante la Enfermedad
Cuando un niño presenta síntomas de la enfermedad de Kawasaki, es importante seguir algunas recomendaciones para aliviar el malestar y favorecer su recuperación:
- Evitar el uso de jabón, ya que reseca más la piel. Utilizar ropa suave, de franela o algodón.
- Hacer masajes en la piel con crema hidratante neutra.
- Evitar que el niño/niña se roce los ojos y protegerlos de la luz por la fotosensibilidad.
- Permitir al niño/niña periodos de reposo, puesto que reduce la irritabilidad.
- Aplicar ejercicios pasivos con juguetes blandos y juegos tranquilos.
Datos Epidemiológicos
La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños de países desarrollados. Se observa una mayor incidencia de la enfermedad en los países asiáticos, aunque actualmente presenta una distribución universal y está presente en todas las razas. Aparece con mayor frecuencia en clases socioeconómicas media y alta, y durante las estaciones climáticas de invierno y primavera.
Para evitar posibles secuelas cardíacas tenemos que hacer un diagnóstico precoz y un tratamiento correcto.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
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