La enfermedad de Kawasaki (EK) corresponde a una vasculitis aguda, autolimitada y de causa desconocida. Se presenta con mayor frecuencia en niños, y aunque es poco común, es crucial un diagnóstico y tratamiento oportunos para evitar complicaciones graves.
Epidemiología
Las vasculitis son poco frecuentes en niños. En estudios internacionales se estima una incidencia anual de 53.3 por cada 100,000 niños menores de 17 años, siendo más frecuente la Vasculitis IgA con una incidencia de 20.4 por 100,000 menores de 17 años, seguido de la Enfermedad de Kawasaki (EK) con una incidencia de 5.5 por cada 100,000 niños menores de 17 años.
Su incidencia varía según las publicaciones. En Chile existen reportes de 3 a 3,9 por 100.000 niños menores de 5 años. La letalidad del Kawasaki es de 0,17%. En su mayoría las muertes ocurren de manera secundaria a las secuelas cardíacas que la enfermedad genera, en especial los aneurismas de arterias coronarias.
Etiología
La EK es de etiología desconocida.
Diagnóstico
El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki es clínico. Para el diagnóstico no es necesaria la presencia simultánea de los 4 criterios, basta con que los hayan presentado en algún momento de la evolución.
El primer paso para realizar un diagnóstico será establecer si el proceso se trata de un proceso infeccioso o no. La presencia de fiebre es un dato fundamental; su ausencia constituye en todo momento de la evolución del exantema un dato para dudar de la etiología infecciosa de éste, aunque no la excluye totalmente.
A continuación, se presentan - mediante un esquema - las consideraciones a tener en cuenta para el enfrentamiento de una enfermedad exantemática.
La enfermedad se puede presentar como clásica o incompleta. La Enfermedad de Kawasaki incompleta es más común en lactantes menores de 1 año. La mayoría de los autores no distinguen entre Kawasaki incompleto o atípico, sin embargo algunos separan los conceptos, clasificando la enfermedad de Kawasaki atípica como aquella con manifestaciones infrecuentes, como por ejemplo insuficiencia renal sumado a anormalidades en arterias coronarias.
Típicamente se observa leucocitosis durante la fase aguda. La hipoalbuminemia es común.
Tratamiento
Es necesario comenzar un tratamiento precoz para evitar el desarrollo de complicaciones y evitar la morbimortalidad. Es una patología autolimitada, el tratamiento apunta a disminuir el riesgo de eventos trombóticos a nivel coronario.
El tratamiento consiste en:
- IGIV: dosis única de 2 gr/kg EV, administrada en 8-12 horas (idealmente dentro de ventana de primeros 10 días de evolución).
- Aspirina: 80-100 mg/kg/día fraccionada cada 6 horas en fase febril y hasta 48 horas afebril.
El tratamiento de segunda línea considera la indicación de una tercera dosis de IGIV, uso de metilprednisolona o inhibidores del factor de necrosis tumoral (infliximba, etanercept).
Pronóstico y Seguimiento
La mortalidad es de 0.1-0.3% a causa de IAM, rotura aneurismática o arritmia. En cuanto a morbilidad, aneurismas coronarios < 8mm resuelven espontáneamente, > 8mm se asocian a mayor riesgo de IAM. A cargo de especialista.
Enfermedad de Kawasaki: se debe monitorizar la fiebre diariamente hasta control ambulatorio a los 7-10 días post alta. El especialista cardiólogo debe realizar evaluaciones cardiacas periódicamente según severidad de secuelas y estratificación de riesgo.
ENFERMEDAD DE KAWASAKI CAUSAS SÍNTOMAS Y TRATAMIENTO
Otras Vasculitis en la Infancia
Es importante diferenciar la enfermedad de Kawasaki de otras vasculitis que pueden afectar a los niños:
- Vasculitis IgA (ex Púrpura de Schönlein Henoch): Vasculitis más común de la infancia, mediada inmunológicamente por depósitos de IgA. Edad de presentación más frecuente entre 4 y 11 años. Patología autolimitada, requiere manejo sintomático, con hidratación, analgesia (paracetamol 10-15 mg/Kg/dosis cada 8 hrs, máximo cada 6 hrs), corticoides vo o iv sólo para el dolor. Aspirina en caso de hipercoagulabilidad.
- Arteritis de Takayasu: Vasculitis inflamatoria crónica de grandes vasos, de causa desconocida, afecta principalmente a la aorta y sus ramas principales.
En los casos de vasculitis agudas autolimitadas, se debe poner atención en las posibles complicaciones a nivel neurológico, hematológico, pulmonar y cardíacas.