El síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico (PIMS) es una condición asociada al SARS-CoV-2 que afecta a niños y adolescentes, provocando un shock o una falla orgánica múltiple que requiere cuidados intensivos. Como suele pasar con todo lo asociado a este virus, aún se sabe poco de él y la evidencia disponible se construye a través del reporte de especialistas en distintos países.
Tras la curva de infectados que dibuja el SARS-Cov-2, una segunda curva -mucho más baja y unas 4 a 6 semanas desplazada en el tiempo- ha comenzado a aparecer. Las características clínicas de estos casos comparten semejanzas con otros síndromes inflamatorios como la enfermedad de Kawasaki y el síndrome de choque tóxico. Suele confundirse con la enfermedad de Kawasaki, otra condición inflamatoria, pero el avance y tratamiento difieren, según reportan médicos desde su experiencia en distintos servicios.
Si un niño presenta alguno o varios de los síntomas de esta enfermedad debe ser llevado de forma inmediata a un servicio de urgencias y será el médico quien realice el diagnóstico a través de la prueba de Covid, análisis de sangre u orina, radiografía, electrocardiograma o una ecografía del corazón y del abdomen. Es importante resaltar que la atención médica a tiempo puede ayudar a salvar la vida del paciente.
SIM-C y Enfermedad de Kawasaki: La importancia del diagnóstico diferencial
Historia y Alertas Tempranas
El 7 de abril de este año, Jones y colaboradores informaron por primera vez un caso de un bebé de 6 meses en los EE. UU., que presentaba fiebre persistente y problemas respiratorios menores. El 24 de abril, el Servicio Nacional de Salud del Reino Unido emitió una alerta sobre un trastorno inflamatorio multisistémico pediátrico emergente. El 1 de mayo, el Real Colegio de Pediatría y Salud Infantil del Reino Unido publicó una guía sobre el tratamiento clínico de niños con PIMS y propuso una definición de caso.
Etiología y Patogenia del PIMS
Si bien aún no comprendemos cabalmente al COVID-19, la evidencia ha demostrado que, ante la presencia del virus se genera, en ciertos casos, una respuesta inmune desregulada y una posterior tormenta de citoquinas que, junto al daño en células del sistema circulatorio, son los factores que podrían desencadenar la expresión grave de la enfermedad.
En el caso del PIMS, estas manifestaciones difieren. Primero que todo, por temporalidad: los casos aparecen alrededor de un mes después del peak de positividad de COVID-19 en la población. Según datos de Public Health England, el número de casos de MISC aumentó drásticamente alrededor del 16 de abril de 2020, aproximadamente 4 semanas después del aumento sustancial de casos de COVID-19 en el Reino Unido.
Solo un tercio de los casos de PIMS notificados son positivos por PCR para SARS-CoV-2, mientras que la mayoría de los casos son positivos con una prueba de anticuerpos, lo que indica una infección pasada.
Diferencias en la Respuesta Inmune
“Por lo que hemos aprendido, el patrón de inflamación es distinto al de los adultos y al de Kawasaki. En el caso del PIMS, identificamos que el cuerpo secreta citoquinas, o mensajeros de inflamación, en una cantidad muy alta que genera disfunción miocárdica severa”, agrega el Dr.
Los neutrófilos, las células blancas más abundantes en los seres humanos, juegan un papel importante en la respuesta inmune innata. Uno de sus mecanismos funcionales es la formación de trampas extracelulares de neutrófilos (NET), una red que contiene ADN, proteínas y enzimas microbicidas que se encargan de atrapar al virus.
Por otro lado, otro estudio comparó los anticuerpos producidos por niños y adultos ante el coronavirus, y encontraron diferencias marcadas entre las respuestas. Estos hallazgos sugieren que las diferencias en la respuesta de anticuerpos podrían contribuir a la respuesta hiperinflamatoria observada en adultos con COVID-19.
La revisión de The Lancet coincide en que la edad, la carga viral y las comorbilidades crónicas (es decir, condiciones a la salud previas) son factores determinantes. Los bebés menores de 1 año tienen un mayor riesgo de desarrollar COVID-19 grave, aunque estas infecciones son poco frecuentes.
Pero hay otro factor interesante, los datos sugieren que un componente genético podría estar asociado con una manifestación de la enfermedad más grave, como en el caso de los africanos e hispanos.
Según informó la subsecretaria de salud, Paula Daza, la semana pasada, 69.500 niños han tenido Covid en el país, de los cuales 157 han sido diagnosticados con PIMS.
No es ajeno para nadie el aumento de casos por la pandemia que ya lleva más de un año en nuestro país y ahora, se ha sumado la aparición de un cuadro inflamatorio agudo que afecta principalmente a la población menor de 16 años. Según la Organización Mundial de la Salud aún no hay datos sobre la cantidad de casos en Latinoamérica, lo que sí se ha podido comprobar es que existe una relación directa con la infección por COVID-19 o contacto estrecho.
Como el factor denominador es el contacto estrecho o haber tenido coronavirus la recomendación sigue siendo el autocuidado. El lavado de manos es fundamental, con agua y jabón durante por lo menos 20 segundos. Limpiar las áreas de la casa en donde se desarrolle mayor actividad de contacto.
En pediatría, se ha observado un proceso denominado Síndrome Inflamatorio Multisistémico asociado a infección reciente por virus SARS-CoV-2 (PIMS). Una de sus variantes, presenta similitudes con la Enfermedad de Kawasaki (EK).
Manejo Clínico y Tratamiento
Hasta la fecha, no existen pautas ampliamente aceptadas sobre el manejo de esta enfermedad, pero varias organizaciones han publicado sus propios protocolos, construidos a partir de la experiencia de médicos de varios centros. Si se sospecha o diagnostica PIMS, se debe tomar un enfoque de equipo multidisciplinario, que incluya una unidad de enfermedades infecciosas pediátricas y equipos de cardiología, inmunología, reumatología y unidades de cuidados intensivos para considerar la terapia antiviral (si el RT-PCR es positivo) o la inmunoterapia, o ambas.
El cuidado de apoyo general es crucial, especialmente la atención a los signos vitales, la hidratación, los electrolitos y el estado metabólico. “Actualmente, estamos aplicando tratamientos como la gamma globulina que modelan y regulan la respuesta inmune, no la suprimen. Debemos ser muy juiciosos con los diagnósticos, bajar los riesgos, identificar rigurosamente si cumple los criterios y modificar el tratamiento paciente a paciente”, relata el Dr.
El manejo clínico y los protocolos de tratamiento potenciales deben probarse en ensayos controlados aleatorios o diseños de cohortes para comparar los resultados clínicos y los cambios en los marcadores inflamatorios. Otra arista que se abre es que los ensayos futuros deben investigar si la fisiopatología y los mecanismos para la respuesta inmune de PIMS ayudarán al desarrollo de vacunas contra SARS-CoV-2 seguras y efectivas para su uso en niños.
Estudios y Fenotipos Clínicos del PIMS
El síndrome inflamatorio multisistémico pediátrico asociado a COVID-19 (SIM-C) es una entidad poco frecuente y heterogénea, potencialmente fatal. Existen pocos reportes de casos de esta enfer- medad y de sus fenotipos en Latinoamérica.
Un estudio retrospectivo de pacientes menores de 14 años con diagnóstico de SIM-C en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins, Lima, Perú, entre abril 2020 y agosto 2021, registró variables clínico- demográficas y microbiológicas. Según éstos, se clasificó a los pacientes con SIM-C en el fenotipo shock, enfermedad de Kawasaki (EK) sin shock, y el fenotipo fiebre e inflamación, analizando sus re- sultados clínicos.
Se incluyeron 58 pacientes, 32 (55,2%) presentaron el fenotipo shock, 15 (25,8%) el fenotipo EK sin shock, y 11 (19%) el fenotipo fiebre e inflamación. Del fenotipo shock, 17 presentaron EK. La edad media fue de 7 ± 3,5 años y el 67,2% eran varones. Las manifestaciones gastrointestinales y mucocutáneas predominaron en todos los fenotipos. La mortalidad fue de 3,5%. La frecuencia de aneurismas coronarios fue del 10,2%. La mayoría de los pacientes recibió trata- miento inmunomodulador y antiplaquetario. Los pacientes con fenotipo shock presentaron mayor disfunción hematológica, inflamatoria y cardiaca, con mayor frecuencia de insuficiencia respiratoria y ventilación mecánica invasiva.
Tabla Comparativa de Fenotipos Clínicos del SIM-C
| Fenotipo Clínico | Porcentaje de Pacientes | Características Principales |
|---|---|---|
| Shock | 55.2% | Mayor disfunción hematológica, inflamatoria y cardiaca, mayor frecuencia de insuficiencia respiratoria y ventilación mecánica invasiva. |
| Enfermedad de Kawasaki (EK) sin Shock | 25.8% | Similitudes con la enfermedad de Kawasaki pero sin el componente de shock. |
| Fiebre e Inflamación | 19% | Fiebre prolongada y signos de inflamación sin llegar a los criterios de shock o EK. |