La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda que afecta principalmente a niños y niñas menores de cinco años. Es una enfermedad inflamatoria poco frecuente caracterizada por vasculitis primaria aguda de vasos medianos sistémica, autolimitada y febril que afecta principalmente a niños.
Esta patología se manifiesta con fiebre alta (alrededor de 39ºC), conjuntivitis bilateral no purulenta, eritema (enrojecimiento) labial y oral, eritema y edema de manos y pies, erupción en la piel (inflamada y/o irritada) y ganglios latero-cervicales.
La enfermedad de Kawasaki se incluye dentro de las vasculitis que afectan a arterias de mediano y pequeño tamaño. Es una vasculitis aguda autolimitada de vasos de mediano y pequeño calibre. Supone la causa más frecuente de enfermedad cardiaca adquirida en la infancia en los países desarrollados y la segunda causa de vasculitis en la infancia tras la púrpura de Schönlein-Henoch1,2.
La enfermedad de Kawasaki, conocida previamente como síndrome linfomucocutáneo fue descrita en Japón por Tomisaku Kawasaki en 1967.
Aunque ha sido descrita en todo el mundo, la enfermedad de Kawasaki (EK) es más frecuente en las poblaciones asiáticas. La incidencia anual en niños menores de 5 años en Europa varía entre 1/6.500 - 1/20.500. La edad media de inicio es a los 2 años de edad (con el 75% de los pacientes menores de 5 años).
Un hallazgo constante es la fiebre (>39° C) que persiste durante más de 5 días en ausencia de tratamiento. Los niños suelen estar muy irritables.
Importancia del Diagnóstico Precoz
Para Marianela Pintos, presidenta de ASENKAWA, “visibilizar la enfermedad de Kawasaki no solo salva vidas, sino que mejora los resultados a largo plazo para los/as niños/as y sus familias, y contribuye a una mejor comprensión de una condición que aún necesita mucho más estudio y apoyo. Al ser más conocida la enfermedad, los padres y cuidadores pueden aprender a identificar los síntomas, ya que el diagnóstico y tratamiento a tiempo pueden prevenir complicaciones graves, especialmente las que afectan al corazón.
Desde Asenkawa insisten en que el gran reto sigue siendo el retraso diagnóstico. No existe una prueba específica que confirme la enfermedad, por lo que el diagnóstico es clínico, apoyado en pruebas de laboratorio e imagen.
En opinión de la Dra. Collado, “es fundamental hacer una detección precoz y un diagnóstico diferencial con patología infecciosa. Ante la mínima sospecha se debe realizar una ecocardiografía que permite su detección precoz”.
El pronóstico depende en gran medida del estado de las arterias coronarias en el momento del diagnóstico y del seguimiento posterior. Asimismo, -añade- “el pronóstico de los pacientes depende de la extensión y la gravedad (desde una simple dilatación a aneurismas) de la afectación de las arterias coronarias en el momento del diagnóstico y el seguimiento, por ello es clave la identificación rápida y precoz que evite cualquier complicación”.
Criterios y Manifestaciones Clínicas
No existen manifestaciones clínicas o pruebas diagnósticas patognomónicas, se diagnostica por criterios clínicos, apoyando su diagnóstico los marcadores inflamatorios de laboratorio. No todos los criterios tienen porque estar presentes a la vez. En caso de no cumplir criterios de EK completa, pero tener anomalías coronarias, se confirma el diagnóstico.
La EK completa se define por fiebre y por la manifestación de 4 de los 5 criterios clínicos estándar (alteraciones en las extremidades, erupción polimorfa, inyección conjuntival, alteraciones en los labios y en la cavidad oral y linfadenopatía cervical >1,5 cm de diámetro). La EK incompleta se puede diagnosticar en caso de fiebre prolongada, 2 ó 3 de los 5 criterios clínicos estándar y signos específicos de enfermedad coronaria, en particular de la AAC, después de excluir otras causas de vasculitis coronaria.
- Fiebre: aparece en el 100% de los casos, su inicio determina el primer día de enfermedad.
- Afectación de extremidades: edema doloroso en dorso de manos y pies y eritema bilateral palmo plantar. Se produce descamación periungueal en fase subaguda.
- Afectación ocular: aparece entre el 2-4.º día de fiebre en el 90-95% de los casos.
- Exantema: polimorfo, confluyente sin vesículas, ni costras, ni petequias. Con más frecuencia es maculopapular inespecífico (90-92%), aunque puede ser purpúrico, urticarial, escarlatiniforme, eritrodérmico o similar al eritema multiforme. Localizado en tronco, abdomen y extremidades.
- Afectación de labios y mucosas: eritema, sequedad, descamación, fisuras, grietas o sangrado espontáneo (92%) en labios. Lengua aframbuesada con papilas prominentes.
Es fundamental un alto índice de sospecha de la enfermedad de Kawasaki, por ello se debe tener siempre en mente.
Tratamiento y Manejo
El tratamiento de la enfermedad de Kawasaki se basa en la administración de inmunoglobulina intravenosa y aspirina, una intervención que reduce de forma significativa el riesgo de secuelas coronarias si se instaura preferiblemente antes de los diez días desde el inicio de los síntomas.
Ante su sospecha, se debe pautar tratamiento en los primeros 10 días de la enfermedad para disminuir el riesgo de afectación cardiaca. La primera línea de tratamiento se basa en la administración de inmunoglobulinas (Ig) y ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis antiinflamatorias.
El tratamiento de la fase aguda consiste en la administración de inmunoglobulinas IV (IgIV) a dosis de 2 g/kg en dosis única, en los primeros 10 días de evolución del cuadro (a ser posible antes del 7 día). Si el tratamiento se administra antes del 5 día de evolución de enfermedad, hay más riesgo de ser poco eficaz y de precisar una nueva administración.
AAS a dosis antiinflamatorias (30-50 mg/kg/día, repartidos en 4 tomas al día), que se mantendrá hasta permanecer al menos 48-72 horas afebril.
En cuanto al tratamiento, la especialista detalla que “en etapas iniciales la administración de ácido acetil salicílico a dosis altas es fundamental para controlar la fiebre y evitar complicaciones cardiacas.
La administración temprana de inmunoglobulina intravenosa (IgIV) reduce la tasa de anomalías coronarias a menos del 5% de los pacientes. La IgIV se administra en una dosis única de 2 g/kg antes del décimo día del inicio, o incluso después si persiste la inflamación. En aquellos casos en los que fracasa el tratamiento, la re-administración de IgIV, los corticoesteroides, la anakinra e infliximab pueden considerarse como tratamientos de segunda línea. Por lo general, en la fase febril, se administran elevadas dosis de aspirina (30-50 mg/kg/día) seguidas de dosis bajas (antiplaquetarias) (3-5 mg/día) durante 6-8 semanas.
Tratamientos de Segunda Línea
Se considera fallo del tratamiento cuando la fiebre persiste o recurre tras 36 horas de la finalización de la administración de las IgIV, o no hay reducción del 50% del valor de la PCR. Esto ocurre en 10-20% de los pacientes.
Expertos recomiendan administrar una segunda dosis de IgIV, responderían un 60-67% de los que no han respondido a la primera dosis de IgIV. Otros tratamientos incluyen:
- Metilprednisona IV a 2 mg/kg/día hasta desaparición de la fiebre y descenso de PCR.
- Administración de bolos de metilprednisolona 30mg/kg/día durante 3 días.
- Infliximab: anticuerpo monoclonal anti TNF-alfa. Dosis de 6 mg/kg dosis única infundida en 2 horas.
- Anakinra: inhibidor de la acción de la IL-1.
- Etanercept: proteína recombinante que bloquea la acción de TNF.
Al menos un 10-20% de los pacientes presentan a las 36 horas de la administración de IgIV persistencia o recidiva de la fiebre, se denomina resistencia a las Ig, teniendo estos más riesgo de aneurismas coronarios.
La función miocárdica suele recuperarse al mejorar la inflamación y las manifestaciones sistémicas, tras la administración de las IgIV.
Si la valoración cardiológica a las 4-6 semanas es normal se puede suspender el tratamiento antiagregante y recibir alta cardiológica, presentado igual riesgo cardiológico que la población general.
Tras la administración de las IgIV deben demorarse durante 11 meses la administración de vacunas de virus vivos atenuados, por menor eficacia de estas.
Mientras se esté en tratamiento antiagregante con AAS se debe evitar la toma de ibuprofeno.
En pacientes tratados con IgIV se deben demorar la administración de vacunas de virus vivos atenuados durante 11 meses tras la administración de las inmunoglobulinas.
Complicaciones Cardiacas
La complicación cardiaca más importante es el desarrollo de lesiones coronarias, las cuales se presentan en 15 a 25% de los casos no tratados de la enfermedad. Estos pacientes tienen un riesgo elevado de desarrollar isquemia miocárdica.
Las AAC son una complicación potencialmente mortal que suele ocurrir en la fase subaguda (entre 6 y 8 semanas después del inicio) en el 20-35% de los niños no tratados. La remisión de las AAC gigantes (> 8 mm) es muy poco probable, mientras que las dilataciones menores suelen ser transitorias.
El pronóstico de los pacientes depende de la extensión y la gravedad (desde una simple dilatación a aneurismas) de la afectación de las arterias coronarias en el momento del diagnóstico y el seguimiento, por ello es clave la identificación rápida y precoz que evite cualquier complicación”.
Las principales complicaciones en la fase aguda pueden ser la rotura de un aneurisma coronario, la trombosis de un aneurisma o un infarto agudo de miocardio.
Manifestaciones Cardiacas en México
En México cada vez existen más casos de enfermedad de Kawasaki con un alto porcentaje de manifestaciones cardiacas al diagnóstico. Se requiere de un mayor conocimiento de la enfermedad en México, para poder establecer cuál es la evolución cardiológica de los pacientes en el país.
En la etapa aguda de la EK se puede afectar cualquier segmento del corazón, desde el endocardio hasta las arterias coronarias18. Las manifestaciones cardiovasculares constituyen la principal causa de morbimortalidad asociadas a la EK tanto en la etapa aguda como a largo plazo1,2.
En cuanto a las manifestaciones clínicas cardiacas, los pacientes con EK pueden presentar un precordio hiperdinámico, ritmo de galope y soplos en presencia de fiebre o anemia1,2,19. En casos raros, se puede presentar choque asociado a Kawasaki, el cual es un síndrome clínico caracterizado por hipotensión, inestabilidad hemodinámica, resistencia al tratamiento con gammaglobulina intravenosa y afectación coronaria severa.
De los estudios cardiológicos, en la etapa aguda de la EK, el electrocardiograma puede demostrar cualquier tipo de arritmias incluyendo anomalías de los nodos sinusal y auriculoventricular, con prolongación del intervalo P-R y con cambios inespecíficos en el intervalo ST y alteraciones en la onda T sobre todo si existe repercusión miocárdica o pericárdica.
Enfermedad de Kawasaki y COVID-19
Durante la pandemia mundial del SARS-CoV-2 los niños menores de 18 años parecen tener unas tasas de infección por el nuevo coronavirus mucho más bajas que los adultos, lo que no se sabe si representa una menor susceptibilidad a la infección o una mayor tasa de infección asintomática.
A principios de mayo de 2020, en los picos pándemicos de la COVID-19 se reportaron en pacientes pediátricos casos de un síndrome inflamatorio sistémico de expresividad variable. Este cuadro comparte datos clínicos y analíticos con la EK, el síndrome del shock tóxico o los síndromes de activación macrofágica. Pudiendo evolucionar de forma grave con miocarditis y shock cardiogénico.
Este nuevo cuadro ha coincido temporalmente con la pandemia por SARS-COV-2, presentado la mayoría de los pacientes infección activa o reciente por dicho virus.
Un 78% presentaban evidencia de infección previa o activa por SARS-CoV-2, todos presentaban fiebre y síntomas inespecíficos como dolor abdominal, vómitos, diarrea, exantema o conjuntivitis, con afectación cardiaca y renal.
Además puede asociar linfopenia, coagulopatía, hiponatremia, hipoalbuminemia, y elevación de enzimas cardiacas, LDH y ferritina9. Siendo este grupo de pacientes algo mayores que en la enfermedad de Kawasaki y con marcadores de infección algo más elevados10.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Se presenta en niños con una edad media de 9 años, ligeramente más frecuente en varones, de etnia no caucásica y con sobrepeso.
El principal tratamiento recibido fueron inmunoglobulinas IV, corticoides y soporte hemodinámico.
Es fundamental un alto índice de sospecha de la enfermedad de Kawasaki, por ello se debe tener siempre en mente.
En la fase aguda de la EK no suele presentarse inestabilidad hemodinámica salvo que se produzca un efecto adverso en la infusión de IGIV.
Está más descrito en mujeres, pacientes con datos analíticos con mayor inflamación, con menor cifra de hemoglobina y plaquetas, disfunción cardiaca sistólica y diastólica, mayor tasa de resistencia a las IgIV y mayor tasa de aneurismas coronarios.
tags: #complicaciones #de #la #enfermedad #de #kawasaki