La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis aguda que afecta principalmente a niños menores de cinco años, caracterizada por la inflamación de vasos sanguíneos pequeños y medianos. Fue descrita por primera vez en 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki, y se ha postulado que un agente infeccioso podría desencadenar la respuesta inflamatoria subyacente a esta enfermedad.
Entre las manifestaciones clínicas más importantes se incluyen fiebre prolongada, conjuntivitis, adenopatía cervical, exantema, alteraciones en la mucosa oral y cambios en las extremidades. La principal complicación de la EK es el desarrollo de aneurismas coronarios, los cuales pueden tener consecuencias graves a largo plazo.
Características clínicas comunes de la enfermedad de Kawasaki.
Enfermedad de Kawasaki en Lactantes Menores de un Año
La enfermedad de Kawasaki (EK) en lactantes bajo un año de edad es poco frecuente en la mayoría de los países, pero este grupo de pacientes tiene mayor riesgo de desarrollar complicaciones cardiacas.
Un estudio retrospectivo, descriptivo, de pacientes con diagnóstico de EK desde agosto 1995 a agosto 2019, evaluó el comportamiento clínico, tratamiento empleado y pronóstico cardiaco en lactantes bajo un año de edad atendidos por EK en un hospital pediátrico de tercer nivel en la Ciudad de México. Se estudió la presentación clínica, los exámenes de laboratorio, el tratamiento administrado y el desarrollo de lesiones coronarias en pacientes bajo un año de edad y se comparó con pacientes mayores.
Se estudiaron 687 pacientes, 152 de ellos eran lactantes bajo un año de edad (22,1%). Hubo un mayor tiempo al diagnóstico de la EK en los lactantes menores, con un incremento de presentaciones clínicas incompletas; este grupo de pacientes desarrolló en forma más frecuente lesiones coronarias en comparación con los pacientes mayores y también tuvo un mayor porcentaje de aneurismas coronarios gigantes. Hubo dos fallecimientos en los lactantes menores, secundarios a infarto al miocardio.
Tratamiento y Seguimiento
El tratamiento de la EK se basa en la administración de inmunoglobulina intravenosa en dosis altas, con el objetivo de disminuir la respuesta inflamatoria y reducir el riesgo de aneurismas coronarios. Idealmente, este tratamiento debe iniciarse antes de los diez días de evolución de la enfermedad. Adicionalmente, se utiliza ácido acetilsalicílico en dosis antiinflamatorias durante la fase aguda, seguido de dosis antiagregantes plaquetarias a largo plazo.
Debido a las posibles complicaciones coronarias, los pacientes con EK deben recibir seguimiento cardiológico de por vida, promoviendo un estilo de vida saludable y evitando factores de riesgo coronario como el sedentarismo, la obesidad y el tabaquismo.
Relación con el Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico (PIMS-TS) asociado a SARS-CoV-2
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La enfermedad tipo Kawasaki relacionada a COVID-19 recientemente identificada ha sido considerada como uno de los fenotipos de las manifestaciones cardiovasculares del Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico asociado a SARS-CoV-2 (PIMS-TS), que destaca por escasos síntomas respiratorios y múltiples manifestaciones cardiovasculares, siendo la más importante, la dilatación y eventuales aneurismas coronarios asociados o no a shock cardiogénico.
En abril de 2020 aparecieron los primeros reportes en Europa sobre una respuesta inflamatoria con afectación multiorgánica producida por SARS- CoV-2 en la población pediátrica, presentándose con PCR negativa para el virus, pero con anticuerpos positivos, sugiriendo una infección previa y una respuesta inflamatoria exagerada que se denominó Síndrome Inflamatorio Multisistémico Pediátrico asociado a SARS-CoV-2 (PIMS-TS) en mayo de 2020.
Es destacable que superado el shock inicial, la dilatación coronaria y la miocarditis constituyen los hallazgos más relevantes a largo plazo.
Manejo Anestésico en Pacientes con Enfermedad de Kawasaki y PIMS-TS
El manejo perioperatorio de pacientes pediátricos con EK y PIMS-TS representa un desafío para el equipo anestesiológico, debido a la escasez de bibliografía y la complejidad de las manifestaciones clínicas.
Un caso reportado describe el manejo anestésico de un lactante con manifestaciones cardiovasculares severas secundarias a PIMS-TS, que requirió intervenciones anestésicas para la realización de una pletismografía y la amputación de su extremidad inferior.
Durante la vigilancia postanestésica en la UTI, se objetivó hipertensión arterial leve y extrasístole ventricular monomorfa frecuente, bigeminismo autolimitado, sin inestabilidad hemodinámica, asociado a alza transitoria de troponinas, con NTproBNP hasta 1.450 pg/ml.
Las manifestaciones clínicas, contexto epidemiológico e interacciones farmacológicas suponen un desafío al enfrentarnos a estos casos. Se debe planificar cuidadosamente el manejo de la ansiedad y el dolor perioperatorio en los pacientes con injuria miocárdica y vascular con el objetivo de reducir la descarga adrenérgica y el aumento del consumo de oxígeno. Para este efecto, se utilizó una infusión perioperatoria de dexmedetomidina intravenosa en la cirugía de amputación.
Asimismo, el monitoreo anestésico debe considerar el riesgo de arritmias e isquemia coronaria en estos pacientes.
Consideraciones Anestésicas Específicas
La analgesia multimodal y la prevención del dolor crónico, incluyendo técnicas de anestesia regional, son desafiantes en pacientes con tratamiento anticoagulante y antiagregante. En este caso, se realizó una técnica neuroaxial continua, y un bloqueo de nervio periférico al retirar el catéter caudal, con el respectivo manejo de la terapia anticoagulante.
Es importante recordar que la EK es una vasculitis de vasos pequeños y medianos, que además de comprometer las coronarias puede afectar las arterias axilar, braquial, femoral, ilíaca, entre otras y ocasionalmente se ha descrito gangrena periférica, incluso con pérdida de dedos.
Esta patología cursa con distintas fases, asociadas a riesgos particulares, los cuales deben ser reconocidos por el anestesiólogo. Primero una fase febril aguda (7 a 14 días), luego una fase subaguda de 4 semanas de duración donde se pueden desarrollar los aneurismas de las arterias coronarias; que en el caso de nuestro paciente, se diagnosticaron durante las primeras 48 h desde su ingreso, luego de dos semanas de fiebre.
Tabla 1: Hallazgos Frecuentes en EK Ligada a COVID-19
| Hallazgo | Descripción |
|---|---|
| Dilatación Coronaria | Aumento del diámetro de las arterias coronarias, clasificado según Z-score. |
| Miocarditis | Inflamación del miocardio, que puede llevar a disfunción ventricular. |
Evolución de los niveles plasmáticos de CK total, CK MB y Troponinas en relación a los días de hospitalización, destacando en líneas amarillas intervenciones bajo anestesia: pletismografía y amputación.
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