La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis sistémica aguda y autolimitada que afecta principalmente a niños menores de cinco años, aunque se han diagnosticado casos en todas las edades de la infancia. Catalogada como la primera causa de cardiopatía adquirida en niños, se trata de una afección potencialmente mortal que se lleva por delante la vida del 25 o 30 por ciento de los niños que la soportan.
En el Día Mundial de Concienciación de la Enfermedad de Kawasaki, es crucial entender cómo se manifiesta esta patología y qué factores pueden estar asociados a su desarrollo.
¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?
La enfermedad de Kawasaki provoca la inflamación de las arterias coronarias, encargadas de suministrar sangre oxigenada al corazón. Causa una hinchazón en las paredes de los vasos sanguíneos, dificultando el transporte de sangre.
También provoca la hinchazón de los ganglios linfáticos y de las membranas mucosas de la boca, nariz, ojos y garganta, razón por la que antes era conocida como síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos.
Tiende a confundirse con otras patologías pediátricas, camuflando sus señales entre los síntomas de otras afecciones, lo que dificulta su reconocimiento y detección.
Síntomas más frecuentes
Cuando reciben un tratamiento adecuado y siempre que se lo administre un sanitario cualificado dentro de los 10 primeros días posteriores a la aparición de la enfermedad, la mayoría de los niños acaban recuperándose sin presentar problemas graves.
Los niños que padecen la enfermedad de Kawasaki pueden presentar fiebre alta, manos y pies hinchados con descamación de la piel, así como unos ojos rojos y una lengua enrojecida. Aunque el síntoma clave de esta patología es una fiebre muy alta que persiste unos cinco días, mostrando unas cuotas superiores a 39 °C.
A este fiebre alta la deben acompañar cuatro o cinco de los síntomas antes señalados, o algunas de las manifestaciones como el agrandamiento de un ganglio linfático del cuello, sarpullido en la parte principal del cuerpo o en la zona genital, y unos ojos extremadamente rojos sin una secreción espesa.
Una lluvia de señales a las que también se suma el presentar unos labios rojos, secos y agrietados, y/o una lengua extremadamente roja e hinchada; amén de tener la piel roja e inflamada, con una hinchazón que se hace especialmente visible tanto en las palmas de las manos como en las plantas de los pies; protuberancia que luego deriva a una descamación de la piel que recubre los dedos de manos y pies.
Es importante comunicarle al médico las señales que estaban pero que ya han desaparecido, es preciso añadir otros signos que también pueden manifestarse, si bien con menor frecuencia, como los que aparecen y se asocian con el síndrome inflamatorio multisistémico en niños, patología que se produjo a nivel mundial en los pequeños que padecieron la infección por Covid-19.
En el abanico de síntomas poco probables, pero sí vinculantes a la enfermedad de Kawasaki también destaca la diarrea y los vómitos, la irritabilidad y el dolor abdominal y/o articular.
Si el niño persiste enfermo con una fiebre de tres días o más; reaccionar a tiempo, es decir, dentro de los primeros 10 días, puede suponer la diferencia entre acabar muy dañado o morir, o salir casi airoso de la malatía, reduciendo en gran parte las probabilidades de tener posteriormente un daño duradero en esas arterias coronarias que abastecen al cardíaco músculo del corazón.
¿Cómo se transmite la enfermedad de Kawasaki?
La literatura especializada se mantiene firme al asegurar que la enfermedad no es contagiosa y que no se transmite de persona a persona. Las apuestas más sonadas sobre las causas de esta afección se inclinan hacia una infección bacteriana o viral, de hecho, si bien entre sus investigaciones también se baraja que tiene que ver con otros factores ambientales, afirmando asimismo que determinados genes pueden hacer que los niños tengan una mayor probabilidad de contraer este mal.
Factores de riesgo
Entre tales factores rastreados hasta la fecha destacan la edad, el sexo y el origen étnico, siendo los niños varones menores de 5 años y de ascendencia asiática o asentados en las islas del Pacífico los que más papeletas reúnen para acabar desarrollando la enfermedad de Kawasaki, siendo especialmente los japoneses y los coreanos quienes tienen mayor riesgo de contraerla.
La enfermedad de Kawasaki es una enfermedad poco común que suele afectar a los niños pequeños. Los niños con hermanos que la sufrieron tienen aún más riesgo. Es una enfermedad que afecta principalmente a los niños menores de cinco años.
Complicaciones cardíacas
La enfermedad de Kawasaki tiende a regalar diversas complicaciones cardíacas a sus pacientes, desde una inflamación del músculo cardíaco y una hinchazón de los vasos sanguíneos, sobre todo las arterias coronarias, hasta ciertos problemas en las válvulas cardíacas.
Son complicaciones que, en cualquier caso, pueden dañar el corazón, por un lado, y causar aneurisma o debilitamiento y dilatación de la pared arterial, por otra parte, debido a La inflamación o hinchazón de las arterias coronarias, básicamente.
Son precisamente esos aneurismas los que aumentan el riesgo de que el niño presente coágulos sanguíneos; algo que podría provocarle un ataque cardíaco, o bien causarle un sangrado interno que amenace su vida.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Adenopatías cervicales y enfermedad de Kawasaki
Las adenopatías cervicales, o inflamación de los ganglios linfáticos del cuello, son comunes en la edad pediátrica y pueden ser causadas por infecciones virales o bacterianas. Sin embargo, también pueden estar presentes en cuadros graves como leucemias, linfomas u otros tumores. En el contexto de la enfermedad de Kawasaki, las adenopatías cervicales son un criterio diagnóstico importante.
Características de las adenopatías en la enfermedad de Kawasaki
- Unilateral: Afecta principalmente a un lado del cuello.
- Anterior: Se localiza en la parte anterior del cuello, sobre el músculo esternocleidomastoideo.
- Tamaño: Suelen ser mayores de 1.5 cm.
- Agrupadas: Varias adenopatías agrupadas, aunque solo se palpa una.
- Sensibilidad: Moderadamente sensibles al tacto.
- Temporalidad: Aparecen y se resuelven temprano en el curso de la enfermedad.
Es importante diferenciar las adenopatías causadas por la enfermedad de Kawasaki de otras causas infecciosas o no infecciosas.
COVID-19 y síndrome inflamatorio multisistémico (SIM-PedS)
La enfermedad por coronavirus 2019 (COVID-19), producida por el SARS-CoV-2, ha cobrado gran importancia en los últimos meses y se encuentra bajo constante investigación. En la población pediátrica, se ha reportado la existencia de cuadros clínicos en niños con diagnóstico de COVID-19 que se caracterizan por un estado inflamatorio alterado, similar a la enfermedad de Kawasaki.
Este cuadro se ha denominado síndrome inflamatorio multisistémico en niños asociado temporalmente con SARS-CoV-2 (SIM-PedS), el cual en muchos casos precisa internación en unidades de cuidados intensivos pediátricos y el manejo multidisciplinario por diversas especialidades.
Algunos de los síntomas del SIM-PedS incluyen fiebre persistente, síntomas gastrointestinales, conjuntivitis no exudativa y exantema, además de elevación de marcadores inflamatorios y evidencia de infección o exposición a SARS-CoV-2.
| Característica | Enfermedad de Kawasaki | SIM-PedS |
|---|---|---|
| Fiebre | > 5 días | Persistente |
| Conjuntivitis | Bilateral no exudativa | No exudativa |
| Síntomas gastrointestinales | Menos frecuentes | Comunes (dolor abdominal, vómitos, diarrea) |
| Evidencia de SARS-CoV-2 | No relacionada | Presente |
| Marcadores inflamatorios | Elevados | Muy elevados |
Tratamiento
El tratamiento en estos niños sanos afectados con lo que se ha empezado a denominar 'Kawasaki atípico' sigue el modelo, hasta el momento, del de los adultos, con algunos matices. "Si tienen PCR positiva, valoramos administrar el mejor tratamiento para la forma aguda, en estos momentos, con remdesivir, en uso compasivo", explica Rojo, quien adelanta que "precisamente vamos a comenzar un ensayo clínico mundial específico en niños con remdesivir en casos graves".
Con todo, desde la AEP, Calvo recuerda sobre el nuevo síndrome que "por el momento no se ha establecido si estos casos son una coincidencia en el tiempo con la pandemia covid-19 o tiene algún tipo de relación causal".