La enfermedad de Kawasaki (EK) representa la principal causa de enfermedad cardíaca adquirida en niños en países desarrollados. Es más frecuente en bebés y niños menores de 5 años, aunque también se puede dar en niños más mayores y adultos.
La Agencia de Evaluación de Tecnologías Sanitarias de Andalucía (AETSA) ha realizado una revisión bibliográfica sobre el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de la enfermedad de Kawasaki en el marco del Plan Anual de Trabajo de la Red Española de Agencias de Evaluación de Tecnologías Sanitarias y Prestaciones del SNS.
Signos Vitales y Presentación Clínica
En la práctica clínica, la “fiebre de origen desconocido” (FOD) en Pediatría se define actualmente como la presencia de fiebre >38°C durante un periodo superior a 8 días y en la que se ha realizado una anamnesis, exploración física y estudios complementarios iniciales de forma exhaustiva (hospitalarios o ambulatorios) sin diagnóstico aparente.
Es obligada la distinción entre esta entidad y la “Enfermedad prolongada con fiebre”, que es aquella en la que la duración de la fiebre excede a lo esperado para el diagnóstico clínico y que, generalmente, surge en el contexto de infecciones virales o autolimitadas donde el paciente presenta un curso algo más prolongado a lo habitual, con síntomas referidos inespecíficos y vagos que motivan la no recuperación de las actividades diarias normales.
Asimismo, debe distinguirse de la “fiebre sin foco”, entidad en la que la duración de la fiebre es inferior a una semana y en la que no se aprecia un origen tras anamnesis y exploración meticulosas.
Mención aparte merece el concepto de “FOD episódica-recurrente” o “síndrome de fiebre periódica”, que se define como episodios de fiebre de duración variable que se alternan con intervalos de apirexia de al menos 2 semanas.
En el diagnóstico diferencial de la FOD, no debemos olvidar nunca la enfermedad de Kawasaki. El desconocimiento de la misma, la infraestimación de la duración de la fiebre y la presentación de formas atípicas son las principales causas que originan retrasos diagnósticos y secuelas coronarias posteriores.
Los aspectos más importantes serán la duración, cuantía y patrón de presentación de la fiebre. Es recomendable realizar la entrevista con un calendario, de forma que, la familia o el paciente precisen exactamente el día de inicio de la fiebre y la persistencia o no de la misma de forma diaria.
La cuantía probablemente será poco reveladora; la intensidad de la fiebre en la población pediátrica no se relaciona con la gravedad del proceso subyacente ni podrá predecir la causa en casos de FOD.
Se ha incidido en el patrón de presentación de la fiebre como un potencial dato de interés etiológico. No obstante, en la mayor parte de los casos, el patrón va a tener características poco o nada patognomónicas.
- Intermitente: se caracteriza por presentar un pico febril brusco con una rápida recuperación de la temperatura normal.
- Remitente: la fiebre se presenta en picos fluctuantes, pero la temperatura basal se encuentra elevada, sin volver a la normalidad. Con la administración de antipiréticos, este patrón puede ser indistinguible del patrón de fiebre intermitente.
- Mantenida: se caracteriza por fiebre persistente con mínimas fluctuaciones. Nuevamente, la administración de antipiréticos puede hacerlo indistinguible de los patrones previos.
- Recidivante: se caracteriza por presentar periodos (incluso de varios días) en los que el paciente se encuentra afebril.
- Recurrente: la fiebre se presenta a lo largo de varios días y, a continuación, el paciente permanece afebril y asintomático. Esta secuencia se repite a lo largo de, al menos, 6 meses, en múltiples ocasiones, según un patrón de reaparición de la fiebre previsible.
Es fundamental interrogar sobre síntomas o signos actuales o pasados. La presencia de hiperemia conjuntival podría sugerir una enfermedad de Kawasaki.
Alteraciones gastrointestinales concomitantes pueden aparecer en la salmonelosis, los abscesos intraabdominales, la enfermedad por arañazo de gato con afectación hepatoesplénica o la enfermedad inflamatoria intestinal.
Historia previa de viajes internacionales: algunas patologías pueden adquirirse en áreas endémicas y producir manifestaciones clínicas con el paso del tiempo. Debe interrogarse el lugar del viaje, medidas profilácticas y su cumplimiento durante la estancia, así como manifestaciones clínicas que se han presentado.
La malaria, por su condición de patología potencialmente grave, no debe pasar desapercibida ante una FOD tras un viaje a área endémica. El fallo en el diagnóstico precoz de paludismo puede conducir a la muerte del niño.
Se realizará ante todo niño viajero febril que regresa de área endémica (fundamentalmente, aunque no exclusivamente, África subsahariana) el estudio correspondiente: gota gruesa, extensión de sangre periférica, test de diagnóstico rápido de malaria BinaxNOW® y PCR, teniendo en cuenta que, por las características cíclicas de la fiebre en el paludismo, el paciente puede estar afebril durante el momento de la evaluación.
La exploración deberá ser minuciosa por órganos y sistemas, preferiblemente deberá realizarse en el contexto de fiebre para valorar el grado de afectación y signos clínicos exclusivos concomitantes al pico febril.
Exploración de la piel: la presencia de un exantema cutáneo máculo-papuloso en el contexto de FOD podría sugerir infección por VEB u otras viriasis, así como enfermedad de Kawasaki. La presencia de petequias podría sugerir viriasis o endocarditis bacteriana. El exantema macular asalmonado y evanescente, de aparición típica concomitante con la fiebre, es típico de la AIJ. El eritema crónico migrans, lesión solitaria de expansión anular, es característica de la enfermedad de Lyme.
Exploración ocular: la presencia de conjuntivitis bulbar es un signo característico de la enfermedad de Kawasaki, pero también de la leptospirosis. El edema palpebral es típico de la infección por VEB. La presencia de uveítis es característica de procesos autoinmunes.
Exploración orofaríngea: la presencia de hiperemia faríngea sin exudados puede presentarse en la infección por virus respiratorios, pero también en la leptospirosis o la tularemia.
Exploración abdominal: la hepato o esplenomegalia es frecuente en infecciones que afectan al sistema retículo-endotelial (brucelosis, salmonelosis), enfermedad por arañazo de gato, tuberculosis miliar, endocarditis bacteriana, malaria y otras.
Exploración músculo-esquelética: el dolor a la palpación ósea puede indicar osteomielitis o, con menor frecuencia, un proceso invasivo a nivel de la médula ósea.
La mejor manera de establecer un diagnóstico etiológico de la FOD es la realización de una exhaustiva historia clínica y de una minuciosa exploración física, reevaluando diariamente las mismas.
Diagnóstico y Tratamiento
Las pruebas complementarias en el estudio de la FOD deberán estar dirigidas según las causas más probables en dependencia de la edad, la duración de la fiebre y los hallazgos en la anamnesis y exploración física. No obstante, una serie de pruebas complementarias están universalmente recomendadas en todos los casos de FOD mientras otras deberán realizarse según sospecha diagnóstica.
Dada la gran diversidad de causas etiológicas y de las pruebas necesarias para diagnosticarlas, no es posible sistematizarlas en un algoritmo rígido de actuación común para todos los casos.
En los últimos años, debido a la mejora de las técnicas diagnósticas y la precocidad en el diagnóstico de algunas entidades que anteriormente eran más problemáticas, el porcentaje de casos de FOD en los cuales no es posible establecer un diagnóstico etiológico ha aumentado.
Hemos asistido, además, a la introducción en la práctica clínica habitual hospitalaria del PET-TAC como herramienta de investigación etiológica de la FOD. El PET-TAC es un estudio de imagen que se realiza tras la administración de una molécula análoga de la glucosa por vía intravenosa; esta es internalizada en las células mediante los transportadores de glucosa.
Los posibles focos de mayor actividad metabólica (focos de infección, tumores, etc.) pueden ser identificados mediante esta prueba complementaria.
Pacientes con FOD persistente que se mantienen sin un diagnóstico tras una evaluación inicial podrían ser candidatos a estudio con PET-TAC en los centros donde se disponga de ella. Puede ser particularmente útil en pacientes en que el estado general no sea óptimo y sea necesario alcanzar un diagnóstico precoz.
En una revisión prospectiva de casos de FOD, el PET-TAC contribuyó a esclarecer el diagnóstico entre el 25-69% de los casos.
El tratamiento empírico con antiinflamatorios o antibióticos en la FOD no es una medida terapéutica adecuada, a excepción de pacientes con una sospecha diagnóstica importante de AIJ (antiinflamatorios no esteroideos) o tuberculosis diseminada (fármacos antituberculosos).
La sospecha firme de enfermedad de Kawasaki, según criterios diagnósticos establecidos para cuadro típico y atípico, sí debería motivar el inicio del tratamiento con inmunoglobulinas y AAS.
El tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro puede enmascarar o retrasar el diagnóstico en el caso de algunas infecciones (endocarditis bacteriana, infecciones del SNC, osteomielitis), pues podría negativizar los cultivos microbiológicos.
Sin embargo, debe plantearse en niños con riesgo de enfermedad bacteriana grave y en aquellos que presentan un deterioro clínico importante. El tratamiento del paciente con FOD y buen estado general deberá ser sintomático hasta aclarar la etiología subyacente.
Enfermedad de Kawasaki: qué es, síntomas, tratamiento y pronóstico
Tratamiento Específico para la Enfermedad de Kawasaki
Las complicaciones más graves son las anomalías de las arterias coronarias, que incluyen dilataciones y aneurismas. Aunque es una enfermedad autolimitada en la mayoría de pacientes, las anomalías de las arterias coronarias se desarrollan en aproximadamente en el 25 % de pacientes no tratados.
En los casos en los que se sospeche la posibilidad de resistencia a la inmunoglobulina intravenosa en monoterapia se recomienda utilizar la combinación de inmunoglobulina intravenosa más esteroides como tratamiento de primera línea.
El esquema recomendado en este grupo de pacientes es: inmunoglobulina intravenosa (2 g/kg) con metilprednisolona intravenosa (30 mg/kg por día), durante 3 días y continuar con prednisolona oral (2 mg/kg por día).
Si a pesar ello no se obtiene respuesta, se recomienda añadir esteroides a la segunda dosis de inmunoglobulina intravenosa. Ciclosporina (4 a 8 mg/kg/día). Al quinto día, verificar niveles séricos de ciclosporina.
Se recomienda el uso de warfarina en pacientes con enfermedad de Kawasaki que presentan aneurismas medianos o gigantes, antecedente de infarto al miocardio y alto riesgo de trombosis.
Puntos clave:
- Infecciones, conectivopatías y neoplasias son las principales causas de FOD, siendo las primeras las responsables de aproximadamente la mitad de los casos en Pediatría.
- Las pruebas complementarias deberán establecerse según un orden en etapas. Las pruebas iniciales se determinan según el estado del paciente, el contexto epidemiológico y los hallazgos de la anamnesis y la exploración.
- El tratamiento empírico de la FOD en pacientes con buen estado general debe evitarse.