La enfermedad de Kawasaki (EK) es una vasculitis, una inflamación de los vasos sanguíneos de pequeño o mediano calibre. Afecta con mayor frecuencia a lactantes y preescolares, y suele tener una presentación aguda y autolimitada. Es la causa más frecuente de enfermedades cardíacas pediátricas adquiridas y puede determinar infartos miocárdicos y estenosis tardía de las coronarias.
Uno de los síntomas característicos de la EK es la lengua de fresa, una condición en la que la lengua se ve roja e inflamada, con las papilas gustativas prominentes, asemejándose a una fresa.
En este artículo, exploraremos las causas, los síntomas asociados y el tratamiento de la lengua de fresa en el contexto de la enfermedad de Kawasaki.
¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
Kawasaki describió por primera vez la enfermedad que lleva su nombre en 1967, como un síndrome febril óculo-oro-cutáneo, acrodescamativo, con descamación de la piel alrededor de uñas, palmas y plantas, con o sin linfadenitis cervical aguda no supurativa en 50 lactantes y niños.
La EK es una vasculitis cuya mayor importancia radica en el riesgo de compromiso cardiovascular, siendo la principal causa de isquemia miocárdica en niños. Sin embargo, estudios nacionales refieren una alta tasa de compromiso cardiovascular.
Criterios Diagnósticos
Existen criterios diagnósticos para la EK que indican el iniciar la sospecha en presencia de un cuadro febril inexplicable mayor de cinco días en un lactante, que se acompañe de cuatro de los siguientes cinco criterios:
- Inyección conjuntival bilateral en 80 a 90%.
- Cambios en mucosa orofaríngea (labios rojos y/o fisurados, lengua color frutilla y faringe roja) en el 80 a 90%.
- Cambios en extremidades como eritema o edema de manos o pies y descamación periungueal en 80%.
- Rash polimorfo primariamente en tronco mayor a 90%, no vesicular.
- Linfadenopatía cervical mayor de 1,5 cm de diámetro mayor en el 50% de los casos.
Los exámenes de laboratorio son inespecíficos. Destaca la elevación de parámetros de inflamación sistémica como aumento de velocidad de hemosedimentación (VHS), de la proteína C reactiva (PCR), de alfa 1 antitripsina, leucocitosis con desviación a izquierda y trombocitosis cercana a 1.000.000/mm3.
También puede haber anemia normocítica normocrómica, piuria de origen uretral, aumento de transaminasas y bilirrubinemia, además de aumento de mononucleares en líquido cefalorraquídeo sin modificación de glucosa y proteínas.
Causas de la Enfermedad de Kawasaki
Para la mayor parte de estos agentes no existe evidencia adecuada o bien, falta confirmación. La hipótesis sobre la patogenia de la EK postula que el agente ingresa por la vía respiratoria y penetra a través del epitelio bronquial, donde es captado por los macrófagos tisulares lo que inicia la respuesta inmune innata.
Posteriormente el antígeno se transporta hacia los nódulos linfáticos locales, donde desencadenan la respuesta inmune adaptativa. Además estos macrófagos pasan al sistema circulatorio y se dirigen a través de los vasos sanguíneos hacia distintos órganos como páncreas, glándulas salivales, próstata y otros.
Lengua de Fresa: Un Signo Clave
En niños, una "lengua de fresa" de color rojo intenso y labios partidos son síntomas frecuentes de la enfermedad de Kawasaki, según la Fundación para la Enfermedad de Kawasaki. Si su hijo presenta un cambio en el color de la lengua acompañado de fiebre por más de cinco días, dolor de garganta y diarrea, es posible que padezca de esta afección.
Todos los pacientes del estudio tenían fiebre mayor de 38°C de al menos 6 días duración, a pesar de recibir antibióticos; en 96% tenía labios rojos, secos, erosionados y figurados, enantema sin vesículas ni aftas y, en forma ocasional, lengua de fresa, lo que liga a la enfermedad con la posibilidad etiológica de Streptococcus pyogenes.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
Síntomas Adicionales de la Enfermedad de Kawasaki
Además de la lengua de fresa, la enfermedad de Kawasaki puede manifestarse con otros síntomas:
- Fiebre alta y persistente (mayor de 38°C de al menos 6 días de duración).
- Inyección conjuntival bilateral (ojos rojos) sin secreción.
- Eritema palmoplantar (enrojecimiento de las palmas de las manos y plantas de los pies) sin vesículas ni bulas.
- Linfadenopatía cervical aguda no supurativa (inflamación de los ganglios linfáticos del cuello).
- Edema de manos y pies en lactantes y preescolares.
- Acrodescamación (descamación de la piel alrededor de uñas, palmas y plantas).
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
El tratamiento consiste en el uso de gamma globulina endovenosa en dosis de 2g/kg en forma precoz, suministrada en forma ideal por infusión en el transcurso de dos a cinco días, lo que disminuiría la incidencia de formación de aneurismas.
También se indica Aspirina en dosis altas (30 a 50mg/Kg/día), en cuatro dosis, y bolos de metilprednisolona cuando surge resistencia a la gamma globulina. En la actualidad se ha probado terapia Anti-TNF como el Infliximab que ha arrojado buenos resultados en cuadros resistentes a bolos de metilprednisolona.
Newburger estableció en 1986 la efectividad de la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) en un estudio controlado, aleatorio y multicéntrico en el cual administró IgIV en dosis de 400 mg/kg/día por un período de cuatro días, asociada a Aspirina® en dosis de 80 a 100 mg/kg/día durante 14 días, a un grupo de pacientes; y sólo Aspirina® a otro grupo.
En 1991 el mismo autor determinó que el mejor efecto se obtiene con una dosis única de 2g/kg de IgIV, que es la indicación que prevalece en la actualidad, gracias a un estudio en que comparó esta dosis con una dosis más baja de 400mg/kg/día por un período de cuatro días, además de administración de Aspirina® en ambos grupos.
La incidencia de anomalías coronarias fue inferior con la dosis única (4,6% de los casos) que con la dosis reiterada de 400 mg (9,1% de los casos). Además los marcadores de inflamación, como alfa-1 antitripsina y proteína C reactiva redujeron su valor en forma más precoz con la dosis única.
No se conoce con exactitud el mecanismo de acción de la IgIV, pero se recomienda administrar este tratamiento entre el quinto y el décimo día de evolución aguda, puesto que antes de este plazo no previene alteraciones coronarias. Por otra parte se recomienda emplear tal esquema después del décimo día en niños con evidencia de inflamación sistémica, fiebre persistente y aneurismas coronarios.
Pronóstico y Manejo a Largo Plazo
La EK es una enfermedad autolimitada que cursa con inflamación del sistema vascular que normalmente se resuelve en dos a tres meses. La mayoría de los pacientes están sanos antes de la enfermedad y se recuperan en forma permanente desde el punto de vista funcional, sin secuelas aparentes.
El pronóstico a largo plazo (20 a 30 años) depende del estado coronario uno o dos meses desde el comienzo de la enfermedad.
La proporción de niños que se recuperan tras recibir el tratamiento con IgIV es superior a 95%; la mayoría tienen un estado inmunológico normal y sólo manifiestan problemas relacionados con el daño coronario.
El compromiso coronario presenta un espectro que varía desde la sobrevida hasta la muerte y puede presentar diversas manifestaciones: ausencia de alteraciones en la ecocardiografía; dilatación coronaria de corta evolución que se resuelve en 2 a 6 meses de evolución; desarrollo de aneurismas medianos, de menos de 7 mm de diámetro; casos con aneurismas gigantes, que miden más de 8 mm; y por último, en menor proporción, muerte precoz durante el curso de la enfermedad.
Los pacientes sin alteración en las ecocardiografías no tienen mayor riesgo de muerte o problemas cardíacos en los siguientes 20 a 30 años, aunque se demuestre la presencia de cambios microscópicos. Por tal razón la recomendación es suspender la dosis bajas de Aspirina® a los dos o tres meses, cuando los parámetros inflamatorios (VHS, PCR y plaquetas) se normalicen; y educar en estilos de vida saludable con énfasis en la prevención del daño cardiovascular o aterosclerosis. Con esto no es necesario hacer control cardiológico entre los dos meses y el año de edad. En los mayores de dos años es necesario controlar con perfil lipídico.
Los pacientes con dilatación coronaria inicial que revierte en 2 a 6 meses tampoco tienen mayor tasa de mortalidad en los siguientes 20 a 30 años; en ella se recomienda administrar dosis bajas de Aspirina® desde el año de edad en forma permanente, además de hacer énfasis en la vida saludable y el control cardiovascular. Se debe repetir la ecocardiografía entre los seis meses y el año de evolución hasta obtener al menos dos ecocardiografías normales. El control cardiológico es opcional.