La enfermedad de Kawasaki (EK), también conocida como Síndrome de Kawasaki o Síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, es una vasculitis (inflamación) generalizada de pequeños y medianos vasos sanguíneos que aparece especialmente durante la infancia, y que suele afectar a las arterias coronarias. Fue descrita por Tomisaku Kawasaki en 1967 gracias al estudio realizado a 50 niños afectados por un cuadro común, hasta entonces no descrito y caracterizado por un cuadro febril, con afectación mucocutánea (exantema y descamación de los dedos) y adenopatías.
Osakidetza trata a un total de 260 personas que están diagnosticadas actualmente en Euskadi de la enfermedad de Kawasaki, una enfermedad poco frecuente pero potencialmente grave que afecta principalmente a niños y niñas menores de 5 años. En Euskadi, el pasado año Osakidetza detectó 18 nuevos casos (1 en Araba, 11 en Bizkaia y 6 en Gipuzkoa), 12 se dieron en hombres y 6 en mujeres, y la mayor parte de los casos fue en menores de edad. En total, hay 260 personas diagnosticadas de esta enfermedad, el 55% son hombres, y la mayor parte, un total de 213, son personas menores de edad.
“Principalmente son niños o niñas menores de 5 años, con un ligero predominio en varones, y detectamos más casos en invierno y primavera”, explica la Dra. La enfermedad afecta principalmente a menores de 5 años. El pasado año Osakidetza detectó 18 nuevos casos (1 en Araba, 11 en Bizkaia y 6 en Gipuzkoa), 12 se dieron en hombres y 6 en mujeres, y la mayor parte de los casos fue en menores de edad.
La enfermedad de Kawasaki es la principal causa de cardiopatía adquirida en niños de países desarrollados. Aparece con mayor frecuencia en clases socioeconómicas media y alta, y durante las estaciones climáticas de invierno y primavera. La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis sistémica que afecta los vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre, siendo su principal complicación la formación de aneurismas de las arterias coronarias.
Es importante destacar que la enfermedad de Kawasaki no tiene prueba diagnóstica que facilite y confirme su diagnóstico. Su etiología continúa siendo desconocida. Supone la causa más frecuente de afectación coronaria cardiaca adquirida en la infancia (con riesgo de producir aneurismas coronarios, infarto agudo de miocardio y muerte súbita).
Osakidetza aborda esta enfermedad mediante un protocolo unificado que permite establecer el riesgo de la enfermedad según los resultados de las pruebas complementarias que se solicitan cuando hay una sospecha, que son principalmente la realización de una analítica general y la valoración cardiológica a través de ecocardiograma y ecocardiografía para descartar afección cardiaca. El Departamento de Salud cuenta con una línea estratégica específica dedicada a mejorar el abordaje de estas patologías poco frecuentes, pero de gran complejidad clínica y social.
A continuación, exploraremos en detalle los síntomas, el diagnóstico y el tratamiento de esta enfermedad.
Síntomas y Evolución de la Enfermedad de Kawasaki
Las manifestaciones inflamatorias pueden presentarse de forma secuencial. Se requiere un índice de sospecha alto ante la presencia de fiebre y algún criterio clínico diagnóstico debido a la inespecificidad de los principales síntomas y signos de enfermedad.
La enfermedad de Kawasaki se manifiesta en diferentes etapas, cada una con sus propios síntomas característicos:
Primera Etapa
La primera etapa dura unas 2 semanas y se caracteriza por la presencia de fiebre los primeros días. Posteriormente aparecen otros síntomas catalogados como “criterios” y que configurarán el diagnóstico:
- La presencia de fiebre alta (de más de cinco días de evolución)
- Ojos rojos
- Erupción cutánea
- Labios rojos, secos y agrietados
- Lengua «aframbuesada»
- Palmas de las manos hinchadas y plantas de los pies de un color rojo violáceo
- Adenopatías o ganglios inflamados en el cuello
Lengua aframbuesada en un niño con la enfermedad de Kawasaki.
Segunda Etapa
Suele empezar 2 semanas después del inicio de la fiebre y se caracteriza por:
- Afectación del estado general
- Irritabilidad
- Descamación de la piel de manos y pies
- Dolor articular generalizado (artralgias)
- Manifestaciones gastrointestinales (deposiciones líquidas, náuseas, vómitos, dolor abdominal, inflamación de vísceras como hepatomegalia e ictericia)
En esta fase en la que se forman los aneurismas coronarios.
Tercera Etapa: Fase de Convalecencia
En esta etapa:
- La mayoría de los niños están asintomáticos
- Los síntomas comienzan a remitir
- Se debe controlar la posible afectación cardíaca en forma de miocarditis, pericarditis, aneurismas coronarios (desaparecen o persisten una vez desaparece la fiebre).
- Vigilar la posibilidad de infarto de miocardio y sus síntomas.
- Muerte súbita
Cabe mencionar que algunos niños sólo tienen algunos de los síntomas mencionados siendo llamados “Kawasaki incompleto” ya que no cumplen todos los criterios diagnósticos. El estudio cardiológico debe hacerse en todos los niños mediante un ecocardiograma.
Además, para el diagnóstico, ya sea de un Kawasaki completo o incompleto, nos apoyamos en los resultados de las pruebas de laboratorio con unos indicadores inflamatorios específicos elevados (PCR, VSG, PCT, leucocitosis con neutrofilia), hiponatremia (sodio bajo) e hipoalbuminemia (albúmina baja), transaminasas elevadas (pruebas hepáticas elevadas) y piuria estéril (leucocitos en orina sin presencia de bacterias). En la segunda semana desde el inicio de la fiebre es común la trombocitosis (plaquetas aumentadas).
Cuando en la ecocardiografía se objetivan aneurismas coronarias, confirmamos el diagnóstico, sin embargo los aneurismas, cuando están presentes, no aparecen en los primeros días de la enfermedad si no a partir de la semana.
Las manifestaciones y complicaciones cardiológicas son las que realmente marcan el pronóstico de esta enfermedad a corto y a largo plazo. La mayoría de los pacientes no tendrán afectación cardiaca por lo que no necesitarán revisiones a largo plazo, es decir, decimos que la enfermedad es autolimitada y se irá como vino, sin secuelas. Sin embargo, todos aquellos que hayan presentado inflamación a nivel del pericardio, del miocardio, del endocardio (incluyendo válvulas) o de las arterias coronarias precisarán controles con el cardiólogo infantil durante meses incluso durante años.
Tratamiento de la Enfermedad de Kawasaki
El objetivo terapéutico es disminuir la inflamación de las arterias coronarias del miocardio, paliar la sintomatología y prevenir la trombosis mediante la inhibición de la agregación plaquetária. Las inmunoglobulinas intravenosas permiten curar la enfermedad en la mayoría de los casos y evitar el desarrollo de secuelas cardíacas. Además, se hace tratamiento con ácido acetilsalicílico por su acción antitrombótica.
Para que el tratamiento disminuya de forma importante el posible daño en las arterias coronarias, es importante instaurarlo en los primeros 10 días de enfermedad.
El tratamiento inicial consistirá en la administración de aspirina e inmunoglobulinas, aunque existen otros tratamientos posibles como infliximab (un anticuerpo monoclonal), los corticoides, etc.
Los fármacos que utilizamos habitualmente son la aspirina y la gammaglobulina intravenosa.
El tratamiento con gammaglobulina es eficaz en la reducción de los síntomas y el desarrollo de aneurismas coronarios.
El tratamiento consiste en la administración de aspirina y de gammaglobulina intravenosa (IGIV). Para evitar posibles secuelas cardíacas tenemos que hacer un diagnóstico precoz y un tratamiento correcto.
Ante su sospecha, se debe pautar tratamiento en los primeros 10 días de la enfermedad para disminuir el riesgo de afectación cardiaca. La primera línea de tratamiento se basa en la administración de inmunoglobulinas (Ig) y ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis antiinflamatorias.
A continuación, se describen los tratamientos específicos:
- Tratamiento con inmunoglobulinas por vía intravenosa: reduce el riesgo de aneurismas en las arterias coronarias. Este tratamiento se administra una sola vez y preferiblemente antes del día 7 del inicio de la enfermedad.
- Tratamiento con aspirina: se administra al inicio a dosis alta, con efecto antiinflamatorio y por vía oral. Tras el inicio del tratamiento, el niño mejora sus síntomas en pocas horas. Posteriormente, se baja la dosis (con efecto antiagregantes) hasta tener el control ecocardiográfico normal entre 6 y 8 semanas.
Tabla 1. Diagnóstico de enfermedad de Kawasaki típico o completo.
¿Deja Secuelas en el Niño?
La mayoría de los niños con la enfermedad de Kawasaki se recuperan por completo. Tan solo el 1 o 2% de los pacientes mueren de la enfermedad y sus complicaciones.
Los niños que desarrollan problemas cardíacos precisan un seguimiento posterior por el cardiólogo. La complicación que determina el pronóstico de la enfermedad es el aneurisma arterial coronario.
¿Cuándo Consultar con el Pediatra?
Siempre solemos decir que toda fiebre junto con manchas en la piel debe ser valorado por el pediatra. Si a pesar de tener un diagnóstico la fiebre persiste más de 5-6 días también preferimos reevaluar a ese paciente.
Relación de la Enfermedad de Kawasaki con el Covid-19
En el momento actual y asociado a la pandemia por Covid-19, la Asociación Española de Pediatría ha alertado sobre posibles nuevos casos de enfermedad de Kawasaki en niños con serología positiva de coronavirus. Estos cuadros se caracterizan por los síntomas:
- Fiebre
- Dolor abdominal con síntomas gastrointestinales (diarrea y/o vómitos)
- Eritrodermia
- Inyección conjuntival
Todos estos síntomas son compatibles con la enfermedad de Kawasaki, si bien la relación entre ambas patologías se está contrastando.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
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