Cada 26 de enero se conmemora el día de la concienciación de la enfermedad de Kawasaki, con el objetivo de dar visibilidad a esta enfermedad rara.
La Enfermedad de Kawasaki es una enfermedad aguda, autolimitada y potencialmente mortal, debido a la gravedad de sus secuelas, que afecta al 30% de los niños que no son diagnosticados y tratados a tiempo. Es de vital importancia saber reconocerla para conseguir un diagnóstico temprano. Con el tratamiento precoz se reduce a un 4% los niños que sufren secuelas.
¿Qué es la Enfermedad de Kawasaki?
Produce la inflamación de las paredes de las arterias medianas de todo el organismo, afectando a las arterias coronarias que suministran sangre al músculo cardíaco. Esta enfermedad rara afecta principalmente a niños menores de 5 años, aunque se han diagnosticado casos en todas las edades, incluso en la población adulta. Su incidencia se estima en 6 a 10 casos por 100.000 niños menores de 5 años de raza blanca que viven fuera de Asia.
Diagnóstico y Tratamiento
A las 6/8 semanas si no se detectan alteraciones mediante ecocardiograma y las plaquetas han vuelto a la normalidad, se suspenderá la aspirina, en caso contrario se deberá seguir con el tratamiento con aspirina.
Artículo elaborado por doña Águeda Barcina Valle.
Cardiología Pediátrica y la Enfermedad de Kawasaki
La Cardiología Pediátrica se encarga del diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las enfermedades cardíacas en recién nacidos, niños y adolescentes. En el servicio de Cardiología Pediátrica, utilizamos distintas pruebas especializadas para detectar y valorar las enfermedades del corazón desde la etapa prenatal hasta la adolescencia.
Pruebas Diagnósticas en Cardiología Pediátrica
- Ecocardiograma: Es el estudio fundamental.
- Electrocardiograma (ECG): Mide la actividad eléctrica del corazón.
En nuestro servicio de Cardiología Pediátrica ofrecemos una atención integral, adaptada a las necesidades de cada paciente.
Signos de Alerta
Algunas señales de alerta son dificultad para respirar, cansancio excesivo, sudoración al comer o al llorar, coloración azulada de labios o uñas (cianosis), desmayos, dolor en el pecho o retraso en el crecimiento. El diagnóstico suele incluir una exploración física, electrocardiogramas, ecocardiogramas, pruebas de esfuerzo o, en algunos casos, cateterismo cardíaco.
Muchos soplos cardíacos en niños son «soplos inocentes» y no indican una enfermedad del corazón.
Depende del tipo y gravedad de la enfermedad. Muchos niños con problemas cardíacos pueden practicar deporte adaptado. Seguir las indicaciones médicas, asistir a los controles programados y confiar en el equipo de especialistas.
Muchas veces se detecta mediante la exploración clínica en las primeras horas o días de vida. Algunos signos de alerta son dificultad para alimentarse, respiración rápida, coloración azulada (cianosis) o poco aumento de peso.
Gracias a la ecocardiografía fetal, podemos detectar malformaciones cardíacas durante el embarazo, generalmente a partir de la semana 18-22. En adolescentes, los síntomas más comunes son dolor en el pecho, palpitaciones, cansancio excesivo durante el ejercicio o desmayos.
Existen cardiopatías congénitas y ciertos tipos de miocardiopatías o arritmias que pueden tener un componente genético.
Fiebre de Origen Desconocido (FOD) y Enfermedad de Kawasaki
En el diagnóstico diferencial de la FOD, no debemos olvidar nunca la enfermedad de Kawasaki. El desconocimiento de la misma, la infraestimación de la duración de la fiebre y la presentación de formas atípicas son las principales causas que originan retrasos diagnósticos y secuelas coronarias posteriores.
Los aspectos más importantes serán la duración, cuantía y patrón de presentación de la fiebre. Es recomendable realizar la entrevista con un calendario, de forma que, la familia o el paciente precisen exactamente el día de inicio de la fiebre y la persistencia o no de la misma de forma diaria. La cuantía probablemente será poco reveladora; la intensidad de la fiebre en la población pediátrica no se relaciona con la gravedad del proceso subyacente ni podrá predecir la causa en casos de FOD.
Se ha incidido en el patrón de presentación de la fiebre como un potencial dato de interés etiológico. No obstante, en la mayor parte de los casos, el patrón va a tener características poco o nada patognomónicas.
Patrones de Fiebre
- Intermitente: se caracteriza por presentar un pico febril brusco con una rápida recuperación de la temperatura normal.
- Remitente: la fiebre se presenta en picos fluctuantes, pero la temperatura basal se encuentra elevada, sin volver a la normalidad. Con la administración de antipiréticos, este patrón puede ser indistinguible del patrón de fiebre intermitente.
- Mantenida: se caracteriza por fiebre persistente con mínimas fluctuaciones. Nuevamente, la administración de antipiréticos puede hacerlo indistinguible de los patrones previos.
- Recidivante: se caracteriza por presentar periodos (incluso de varios días) en los que el paciente se encuentra afebril.
- Recurrente: la fiebre se presenta a lo largo de varios días y, a continuación, el paciente permanece afebril y asintomático. Esta secuencia se repite a lo largo de, al menos, 6 meses, en múltiples ocasiones, según un patrón de reaparición de la fiebre previsible.
Exploración Física
Es fundamental interrogar sobre síntomas o signos actuales o pasados. La presencia de hiperemia conjuntival podría sugerir una enfermedad de Kawasaki. La descarga mucosa faríngea con halitosis sería un hallazgo característico en la sinusitis. La presencia de faringitis, adenopatías y úlceras orales recurrentes podría orientar hacia síndrome de fiebre periódica (síndrome PFAPA). Alteraciones gastrointestinales concomitantes pueden aparecer en la salmonelosis, los abscesos intraabdominales, la enfermedad por arañazo de gato con afectación hepatoesplénica o la enfermedad inflamatoria intestinal.
Historia Clínica
Historia previa de viajes internacionales: algunas patologías pueden adquirirse en áreas endémicas y producir manifestaciones clínicas con el paso del tiempo. Debe interrogarse el lugar del viaje, medidas profilácticas y su cumplimiento durante la estancia, así como manifestaciones clínicas que se han presentado. La malaria, por su condición de patología potencialmente grave, no debe pasar desapercibida ante una FOD tras un viaje a área endémica. El fallo en el diagnóstico precoz de paludismo puede conducir a la muerte del niño.
Se realizará ante todo niño viajero febril que regresa de área endémica (fundamentalmente, aunque no exclusivamente, África subsahariana) el estudio correspondiente: gota gruesa, extensión de sangre periférica, test de diagnóstico rápido de malaria BinaxNOW® y PCR, teniendo en cuenta que, por las características cíclicas de la fiebre en el paludismo, el paciente puede estar afebril durante el momento de la evaluación.
La exploración deberá ser minuciosa por órganos y sistemas, preferiblemente deberá realizarse en el contexto de fiebre para valorar el grado de afectación y signos clínicos exclusivos concomitantes al pico febril.
Exploración de la piel: la presencia de un exantema cutáneo máculo-papuloso en el contexto de FOD podría sugerir infección por VEB u otras viriasis, así como enfermedad de Kawasaki. La presencia de petequias podría sugerir viriasis o endocarditis bacteriana. El exantema macular asalmonado y evanescente, de aparición típica concomitante con la fiebre, es típico de la AIJ. El eritema crónico migrans, lesión solitaria de expansión anular, es característica de la enfermedad de Lyme.
Exploración ocular: la presencia de conjuntivitis bulbar es un signo característico de la enfermedad de Kawasaki, pero también de la leptospirosis. El edema palpebral es típico de la infección por VEB. La presencia de uveítis es característica de procesos autoinmunes.
Exploración orofaríngea: la presencia de hiperemia faríngea sin exudados puede presentarse en la infección por virus respiratorios, pero también en la leptospirosis o la tularemia.
Exploración abdominal: la hepato o esplenomegalia es frecuente en infecciones que afectan al sistema retículo-endotelial (brucelosis, salmonelosis), enfermedad por arañazo de gato, tuberculosis miliar, endocarditis bacteriana, malaria y otras.
Exploración músculo-esquelética: el dolor a la palpación ósea puede indicar osteomielitis o, con menor frecuencia, un proceso invasivo a nivel de la médula ósea.
La mejor manera de establecer un diagnóstico etiológico de la FOD es la realización de una exhaustiva historia clínica y de una minuciosa exploración física, reevaluando diariamente las mismas.
Pruebas Complementarias
Las pruebas complementarias en el estudio de la FOD deberán estar dirigidas según las causas más probables en dependencia de la edad, la duración de la fiebre y los hallazgos en la anamnesis y exploración física. No obstante, una serie de pruebas complementarias están universalmente recomendadas en todos los casos de FOD mientras otras deberán realizarse según sospecha diagnóstica.
Dada la gran diversidad de causas etiológicas y de las pruebas necesarias para diagnosticarlas, no es posible sistematizarlas en un algoritmo rígido de actuación común para todos los casos.
Hemos asistido, además, a la introducción en la práctica clínica habitual hospitalaria del PET-TAC como herramienta de investigación etiológica de la FOD. Pacientes con FOD persistente que se mantienen sin un diagnóstico tras una evaluación inicial podrían ser candidatos a estudio con PET-TAC en los centros donde se disponga de ella. Puede ser particularmente útil en pacientes en que el estado general no sea óptimo y sea necesario alcanzar un diagnóstico precoz. En una revisión prospectiva de casos de FOD, el PET-TAC contribuyó a esclarecer el diagnóstico entre el 25-69% de los casos.
Tratamiento
El tratamiento empírico con antiinflamatorios o antibióticos en la FOD no es una medida terapéutica adecuada, a excepción de pacientes con una sospecha diagnóstica importante de AIJ (antiinflamatorios no esteroideos) o tuberculosis diseminada (fármacos antituberculosos). La sospecha firme de enfermedad de Kawasaki, según criterios diagnósticos establecidos para cuadro típico y atípico, sí debería motivar el inicio del tratamiento con inmunoglobulinas y AAS.
El tratamiento empírico con antibióticos de amplio espectro puede enmascarar o retrasar el diagnóstico en el caso de algunas infecciones (endocarditis bacteriana, infecciones del SNC, osteomielitis), pues podría negativizar los cultivos microbiológicos. Sin embargo, debe plantearse en niños con riesgo de enfermedad bacteriana grave y en aquellos que presentan un deterioro clínico importante. El tratamiento del paciente con FOD y buen estado general deberá ser sintomático hasta aclarar la etiología subyacente.
2.Infecciones, conectivopatías y neoplasias son las principales causas de FOD, siendo las primeras las responsables de aproximadamente la mitad de los casos en Pediatría.
5.Las pruebas complementarias deberán establecerse según un orden en etapas. Las pruebas iniciales se determinan según el estado del paciente, el contexto epidemiológico y los hallazgos de la anamnesis y la exploración.
7.El tratamiento empírico de la FOD en pacientes con buen estado general debe evitarse.
¿Qué es La Enfermedad de Kawasaki? - Dr. Arturo Zuñiga
